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原发性侧索硬化发病特点：
（1）中年或更晚起病；首发症状为双下肢对称的痉挛性无力，缓慢进展，渐波及双上肢，出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征，无肌萎缩，不伴束颤医学|教育网整理，感觉正常；
（2）皮质延髓束变性出现假性球麻痹，伴情绪不稳、强哭强笑；
（3）多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。
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