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多见于中老年。肿瘤常发生于耳轮、耳甲腔，也可见于外耳道及耳后区。早期病变扁平、光滑，有灰黑色的色素沉着，晚期形成肿块，并出现溃疡及坏死。应该注意的是，耳部良性色素痣如生长加快医|学教育网搜集整理，有灼热感、疼痛，或表面糜烂、出血，应高度警惕发生恶性黑色素瘤变的可能。
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