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该肿瘤在病理上常为低度恶性，但无包膜，呈浸润性生长，术后极易局部复发，预后较差。手术宜行早期广泛切除。发病时间短、肿瘤范围较局限者，可行外耳道全切除术。切除范围应包括软骨医|学教育网搜集整理、骨性外耳道、鼓环、鼓膜、锤骨、乳突气房、颧弓根，如有必要，还可行腮腺切除术。病变范围较广泛者，应行颞骨次全或全切除，包括切除下颌骨髁状突，并行颈上淋巴结清扫。放疗对某些病人可能有帮助，但一般来说该肿瘤对放疗敏感性较差。
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