朊粒概述:
朊粒又称传染性蛋白粒子,最初还称朊病毒。其最主要成分是一种蛋白酶K抗性,不溶于去垢剂的PrPsc,至今未查到任何核酸。
正常人及动物脑组织基因亦编码一种与PrPsc相似的PrPC蛋白对蛋白酶K敏感溶于去垢剂医学教育网|搜集整理。
PrPC与PrPsc的氨基酸序列相似,但二者分子构型不同。现认为PrPsc是PrPC的病理构型。PrPC通常情况下是无害的,但转变为PrPsc时即具有致病性和传染性。
朊粒在人和动物中引起传染性海绵状脑病,为一种潜伏期长,致死性中枢神经系统的慢性退化性疾病。主要包括人的震颤病或库鲁病,克—雅病及其变种,格—斯综合征,致死性家庭失眠症;动物的羊瘙痒病、牛海绵状脑病或疯牛病等。