梗阻型肥厚型心肌病:
梗阻型肥厚型心肌病过去也常称作特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄,主要病变位于主动脉瓣下部室间隔的部位,表现明显肥厚。本病病因不十分明确,约1乃有明显的家族史,故认为与遗传有关,为常染色体显性遗传性疾病,也有人认为与儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等因素有关。部分患者可无任何症状,也可熟为较死,其特征性的症状为晕厥和胸痛查体发现心脏增大,心尖部可闻及收缩期杂音胸骨左缘第3、4肋间收缩期杂音更响,更为粗糙,此杂音为机能性,含硝酸甘油后杂音增强X线检查示心脏增大。心电图表现为左心室肥大,Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或 V4、V5出现病理性 Q波。超声心动图对本病的诊断具有十分重要的意义,可显示室间隔部位呈百对称性肥厚,其流出道部分向左心室内突出医学教育'网搜集整理。
梗阻型肥厚型心肌病的周围血管征为重搏脉,其颈动脉波呈双峰型。对于本病的诊断有赖于超声心动图,另外,心导管检查可显示左室腔与流出道间有压差,其差值大于2.66kPa,以及Brockenbrough现象阳性(即在有完全代偿间歇的室性过早搏动时,过早搏动后的心搏增强,心室内压上升但同时由于收缩力增强梗阻亦加重,所以主动脉内压反而降低)等,对本病的诊断亦有重要价值,据此也可与主动脉狭窄相鉴别医学教育'网搜集整理。