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法洛四联症是1岁后最常见的青紫型先天性心脏病,由以下4种畸形组成:肺动脉狭窄、右心室肥厚、室间隔缺损以及主动脉骑跨,其中以肺动脉狭窄最为严重,对患儿的病理生理和临床表现有着重要影响。
法洛四联症的临床表现:
1.青紫:最突出的表现,多出现在生后3到6个月逐渐出现青紫医学`教育网搜|集整理。
2.蹲踞现象:婴儿期常喜膝胸卧位,年长者蹲踞现象是保护性姿势,因蹲踞时下肢屈曲,静脉回心血量减少,减轻心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,缺氧症状得以暂时缓解。
3.缺氧发作:在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,患儿活动、哭闹、便秘时,突然发生该处肌肉痉挛,引起一过性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致。患儿表现头晕、头痛、呼吸困难,严重者突然晕厥、抽搐。
4.杵状指(趾):由于患儿长期缺氧,致使指(趾)端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,随后指(趾)末端膨大如鼓槌状。
法洛四联症的护理措施:
1.休息:恢复心脏功能的重要条件,休息可减少组织对氧的需要。
2.饮食护理:给予清淡易消化饮食,可少量多餐,注意营养搭配,供给充足能量、蛋白质和维生素,以增强体质;心功能不全时有水钠潴留者,应根据病情,采取无盐饮食或低盐饮食。
3.预防感染:避免受凉,必要时保护性隔离,以免交叉感染。做各种口腔小手术时,应给予抗生素预防感染,防止感染性心内膜炎发生,一旦发生感染应积极治疗。
4.预防血栓:法洛四联症的患儿血液粘稠度高,发热、出汗、吐泻时,体液量减少,加重血液浓缩易形成血栓,因此要注意供给充足液体,必要时可静脉输液。
5.缺氧发作时的处理:立即给予患儿膝胸卧位,吸氧,配合医生给予吗啡及普洛萘尔(减慢心率)抢救。
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