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医师分阶段考试第一阶段:特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制

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病因与发病机制

特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称免疫性血小板减少性紫癜,是因自身抗体与血小板结合,导致血小板生存期缩短的常见出血性疾病。临床上分急、慢性两类,前者多见于儿童,常为白限性;后者以青年女性常见,很少自发性缓解。

1.免疫因素 是ITP发病的主要原因。多数患者可测到血小板相关抗体(PAIg)。PAIg与血小板结合,使血小板破坏增多。同时此种抗体也有抗巨核细胞的作用,致使巨核细胞成熟障碍,血小板生成减少。

2.感染 细菌或病毒感染与ITP发病密切相关。多数急性ITP患者在发病前2周左右有上呼吸道感染史;血中抗病毒抗体或免疫复合物浓度与血小板计数及寿命呈负相关;慢性ITP患者,常因感染而加重。

3.脾脏作用 脾是ITP产生PAIg的主要场所,同时使巨噬细胞介导的血小板破坏增多。

4.其他因素 慢性ITP多见于育龄妇女,现已发现雌激素可能有抑制血小板生成,促进血小板破坏的作用。另外,毛细血管通透性增加可能与ITP患者的出血倾向有关。

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