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再生障碍性贫血的病因和临床表现—执业医师分阶段考试

医学教育网小编为了提高各位考生的复习效率,搜集整理了“再生障碍性贫血的病因和临床表现—执业医师分阶段考试”的知识点,详情如下:

病因 

约半数以上的再障患者原因不明,称为原发性再障;能查明原因者称为继发性再障,其发病与下列因素有关:

(1)药物及化学物质 药物及化学物质是继发性再障的首位病因。最常见的药物是氯霉素、抗肿瘤药和保泰松等解热镇痛药,其次是磺胺、有机砷及抗癫痫药,偶有西咪替丁、肼屈嗪、氯丙嗪及抗甲状腺药甲巯咪唑等。非药物性化学物质引起再障以苯及其衍生物为多见。杀虫剂、农药、染发剂等也可引起再障。

(2)电离辐射 各种电离辐射如X线、放射性核素等,达到一定的剂量均可抑制骨髓造血功能。

(3)感染 再障可以发生于病毒性肝炎之后,且病情较重。部分患者发病前有病毒性呼吸道感染病史,如腮腺炎、麻疹、流行性感冒等。各种严重感染也可能影响骨髓造血。

临床表现

主要临床表现为进行性贫血、出血及感染。

1.重型再障 

起病急,进展迅速,常以出血、感染和发热为主要首发表现。发病初期贫血常不明显,但进行性加重。几乎所有患者都有出血倾向,皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血、血尿、妇女月经过多等均常见,颅内出血发生率高,可致死亡。感染发热多为高热,常见皮肤、肺部和口腔感染等,可因败血症而死亡。病程短,患者常在数月至1年内死亡。

2.非重型再障 

起病和进展缓慢,主要表现为乏力、心悸、头晕、面色苍白等贫血症状。出血较轻,内脏出血少见。感染发热一般为轻度,出现较晚,且易控制。病程较长,患者可以生存多年,若治疗恰当,可长期缓解以至痊愈。少数病例可转变为急性过程。

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