2021年临床医学专业水平测试复习内容，相信是考生们关注的问题，医学教育网小编整理“临床医学专业水平测试——儿科学历年常考的8大知识点！”如下。
知识点：维生素D缺乏性佝偻病
1.病因
①围生期维生素D不足；②日光照射不足：冬春季易发病；③维生素D摄入不足；④食物中钙磷比例不当：人工喂养者易发病；⑤维生素D需要量增加：生长过快；⑥疾病或药物的影响导致1，25-（OH）2D3不足。
2.临床特点
初期——神经兴奋性增高：易激惹，烦躁，睡眠不安，夜惊，枕秃，无明显骨骼改变，X线大致正常；
激期——骨骼改变和运动功能发育迟缓。
颅骨软化；方颅；前囟增大及闭合延迟；出牙延迟；
胸廓肋骨串珠（好发于1岁左右，以7～10肋最明显），肋膈沟；鸡胸或漏斗胸；四肢手镯或脚镯；O形腿或X形腿；
恢复期——碱性磷酸酶4～6周恢复正常，X线表现于2～3周后即有改善，临时钙化带重新出现，逐渐致密并增宽，骨质密度增浓，逐步恢复正常。
后遗症期——多见3岁后小儿，临床症状消失，血生化及骨骼X线检查正常，仅遗留不同程度的骨骼畸形，见于重度佝偻病患儿。
3.治疗：补充维生素D制剂，补充钙剂，多晒太阳；激期勿使患儿多坐、多站，防止发生骨骼畸形。
4.预防：多晒太阳是预防佝偻病简便有效的措施。
需要给大家强调的是：
诊断需解决三个问题：首先，是否有佝偻病；其次，属于哪个期；再次，是否需要治疗。正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。应注意早期的神经兴奋性增高的症状无特异性，如多汗、烦闹等，仅依据临床表现的诊断准确率较低；骨骼的改变可靠；血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”。
习题：
维生素D缺乏性佝偻病后遗症期的临床特征是
A.骨骼畸形
B.长骨干骺端异常
C.血磷、钙降低
D.血碱性磷酸酶升高
E.易激惹、烦闹、多汗
答案：A
【答案解析】维生素D缺乏性佝偻病后遗症期仅有骨骼畸形，其余均正常。
蛋白质能量营养不良
1.临床表现
体重不增是营养不良的早期表现。
随营养失调日久加重，体重逐渐下降，患儿主要表现为消瘦，皮下脂肪逐渐减少以至消失。
皮下脂肪层消耗的顺序首先是腹部，其次为躯干、臀部、四肢、最后为面颊。
皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指标之一。
2.分度分型标准（适用于5岁以下儿童）
（1）体重低下：反映慢性或急性营养不良。
（2）生长迟缓：反映慢性营养不良。
（3）消瘦：反映近期、急性营养不良。
3.诊断与并发症
（1）诊断：结合病史、临床表现，并进行有关体格测量和相关辅助检查，可诊断本病。
（2）并发症：营养性贫血（最多见）；各种维生素缺乏；感染；自发性低血糖。
4.治疗
（1）轻度营养不良：热量自80～100kcal/（kg·d），蛋白质自3g/（kg·d）开始。
（2）中度营养不良：热量自60～80kcal/（kg·d），蛋白质自2g/（kg·d），脂肪自1g/（kg·d）开始，逐渐增加。
（3）重度营养不良：热量自40～60kcal/（kg·d），蛋白质自1.5～2g/（kg·d），脂肪自1g/（kg·d）开始，首先满足患儿基础代谢需要，以后逐渐增加。
需要给大家强调的是：
该知识点治疗考察较少，考试多集中在特征性的临床表现和分度，题型多为A型题。
试题：
营养不良患儿皮下脂肪消减的顺序是
A.躯干→臀部→四肢→腹部→面颊
B.腹部→面颊→躯干→臀部→四肢
C.腹部→躯干→臀部→四肢→面颊
D.四肢→躯干→腹部→面颊→臀部
E.躯干→臀部→腹部→面颊→躯干
答案：C
皮下脂肪逐渐减少或消失，首先为腹部，其次为躯干、臀部、四肢，最后为面颊部。
苯丙酮尿症
1.临床表现
患儿通常在3～6个月时初现症状，1岁时症状明显。属常染色体隐性遗传。
（1）神经系统：以智能发育落后为主，惊厥。
（2）外观：毛发、皮肤、虹膜色浅。
（3）其他：湿疹，尿和汗液有鼠尿臭味。
2.发病机制
典型PKU：苯丙氨酸羟化酶（PAH）。
非典型PKU：鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP-CH）；6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶（6-PTS）或二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）缺乏所致。
3.诊断
（1）新生儿期筛查：Guthrie细菌生长抑制试验（干血滴纸片）。
（2）尿三氯化铁试验和2，4-二硝基苯肼试验：用于较大儿童初筛。
（3）血浆游离氨基酸分析和尿液有机酸分析：提供诊断依据。
（4）尿蝶呤分析：鉴别三种非典型PKU。
（5）DNA分析：苯丙氨酸羟化酶编码基因位于12号染色体长臂，产前诊断。
4.治疗：饮食控制
限制苯丙氨酸摄入，提供低苯丙氨酸饮食；
由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，不能无苯丙氨酸饮食。
值得注意的是：
苯丙酮尿症与其他遗传性疾病不同，如果能得到早期诊断和早期治疗，则临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
例题：
男，1岁。头发稀黄，皮肤白嫩，头不能竖起，间断抽搐。尿有鼠尿味。该患儿的诊断是
A.先天愚型
B.呆小病
C.先天性脑发育不全
D.苯丙酮尿症
E.脑性瘫痪
答案：D
解析：苯丙酮尿症主要表现：①神经系统损害；②黑色素缺乏；③鼠尿样体臭。本例符合主要诊断条件。
感染性疾病的麻疹、风疹及幼儿急疹
1.麻疹
（1）病因：麻疹病毒引起的急性发疹性传染病，麻疹患者是唯一的传染源，在出疹前、后5天均有传染性，如并发肺炎等并发症，则传染性可延至出疹后10天。飞沫传播为主。
（2）临床表现：冬春好发，典型麻疹可分为以下四期
1）潜伏期：平均10天左右，最长可4周。
2）前驱期：一般为3～4天。特点：①发热，热型不定；②上感症状；③麻疹黏膜斑（又称Koplik斑）。
3）出疹期：多在发热后3～4天出现皮疹（疹出热盛），皮疹先见于耳后、发际，渐及额部、面部、颈部，然后自上而下延至躯干和四肢，最后达手掌和足底。
4）恢复期：出疹3～4天后，皮疹开始消退，消退顺序与出疹顺序相同。
（3）治疗及预防：加强护理，对症治疗，预防感染，一般患者隔离至出疹后5天，合并肺炎者延长至出疹后10天。对接触麻疹的易感者应隔离检疫3周，接受过被动免疫者可延至4周。
2.风疹
（1）病因：风疹病毒。
（2）临床特征：持续3日斑丘疹，枕后、耳后、颈后淋巴结肿大；冬春好发。
症状：低热、喷嚏、流涕、咽病、咳嗽。
出疹：发热第2天出疹，自面部一天内蔓延至全身，猩红热样斑疹，3天内消退。无色素沉着，多无并发症。
（3）治疗及预防：无需特殊治疗。
3.幼儿急疹
（1）病因：疱疹病毒6型。
（2）临床特征：冬春好发；热退疹出，皮疹主要见于躯干、颈部、上肢。
此处重点提示：
虽麻疹是重要考核点，但必须要掌握麻疹、风疹及幼儿急疹的鉴别，否则后续会影响正确答案的判断。
麻疹：疹出热盛。幼儿急疹：疹出热退。
例题：
2岁患儿，发热1天出现皮疹，为红色斑丘疹。由面部开始1日遍及全身，伴枕部、耳后及颈部淋巴结肿大。诊断最可能为
A.麻疹
B.风疹
C.幼儿急疹
D.猩红热
E.荨麻疹
答案：B
解析：风疹的特点是全身症状较轻，仅低热或中度发热，在耳后，颈部及枕后出现淋巴结肿大，可触摸到豆粒在大小的淋巴结（1天出完），疹子不像麻疹那样密，常伴有瘙痒，早期无口腔黏膜斑，退疹后不留痕迹。不少风疹患儿常无病状、饮食玩耍如常。
原发型肺结核
1.为小儿时期患结核病最常见的类型
2.典型的原发综合征：呈“双极”病变，典型哑铃“双极影”。
3.压迫症状：淋巴结肿大压迫气管分叉处——痉挛性咳嗽；压迫支气管使其部分阻塞时——喘鸣；压迫喉返神经——声嘶；压迫静脉——颈静脉怒张。
4.胸部X线检查
目前小儿原发性肺结核在X线胸片上呈现由原发病灶、病灶周围炎、淋巴管炎所组成的典型哑铃状双极影者已少见，而居首者是胸腔内淋巴结结核，以支气管淋巴结结核最为常见。
5.治疗
（1）无症状或症状不多的原发性肺结核：①杀死病灶中结核菌；②防止血行播散。异烟肼配合利福平或乙胺丁醇，疗程9～12个月。
（2）活动性原发型肺结核：异烟肼、利福平、吡嗪酰胺（或乙胺丁醇）应用2～3个月后以异烟肼、利福平或乙胺丁醇维持。
重点提示：
原发型肺结核指结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染，是小儿肺结核的主要类型，原发性肺结核起病多比较缓慢，症状也不太明显。因此，其特征性的表现及治疗原则、方法为考核重点。
例题：
PPD试验假阴性常见于
A.患麻疹3个月后
B.急性粟粒性肺结核
C.接种卡介苗8周后
D.患支气管肺炎时
E.未接种卡介苗
答案：B
解析：结核菌素试验假阴性常见原因：
（1）感染结核菌后4～8周内：变态反应前期，尚未产生变态反应与免疫反应。
（2）老年人：与免疫反应减弱有关。
（3）药物影响：使用皮质激素、抗癌药等免疫抑制剂。
（4）疾病影响：自身疾病过重，免疫反应差，如急性粟粒结核、结脑；其他严重疾病状态免疫反应差，如严重营养不良、麻疹、百日咳、癌症；淋巴免疫系统疾病免疫功能遭破坏，如艾滋病、淋巴瘤、结节病、白血病。
（5）技术因素：放置过久，注射丢失，稀释度不准等。
结核性脑膜炎
1.结核性脑膜炎临床表现
（1）早期（前驱期）：1～2周。性格改变和结核中毒症状。
（2）中期（脑膜刺激期）：1～2周。脑膜刺激征；颅内压增高表现头痛、呕吐、嗜睡、惊厥；颅神经障碍；烦躁嗜睡交替。
（3）晚期（昏迷期）：1～3周。昏迷、惊厥频繁发作。
2.结核性脑膜炎诊断
（1）病史：结核接触史，卡介苗接种史，近期急性传染病史。
（2）临床表现：性格改变，结核中毒症状，颅压高表现。
（3）脑脊液检查：压力增高，外观毛玻璃样，可找到结核菌。白细胞（50～500）×106/L，分类淋巴细胞为主，糖氯化物降低，蛋白增高。
（4）X线检查：约85%的患儿胸片有结核病改变，90%为活动性病变，48%呈粟粒性肺结核。
（5）脑CT扫描：基底节阴影增强，脑池密度增高、模糊、钙化、脑室扩大、结核瘤及其他脑实质改变等。
3.结核性脑膜炎治疗
（1）一般疗法：休息、护理、合理营养。
（2）抗结核治疗
（3）降低颅内高压
（4）糖皮质激素：一般使用泼尼松1～2mg/（kg·d）（＜45mg/d），l个月后若病情好转逐渐减量，疗程2个月。急性期还可使用地塞米松，重症急性期或呕吐不能保证口服用药时，可用氢化可的松或甲泼尼龙静脉滴注，病情好转后改用泼尼松口服。
重点提示：
结核性脑膜炎简称结脑，是小儿结核病中最严重的类型。脑脊液中糖量和氯化物均下降为结脑的典型改变。
例题：
小儿结核性脑膜炎早期主要临床表现是
A.脑膜刺激征阳性
B.急性高热伴剧烈呕吐
C.性格改变
D.出现惊厥
E.昏睡伴意识朦胧
答案：C
解析：结核性脑膜炎临床表现
（1）早期（前驱期）：1～2周。性格改变和结核中毒症状。
（2）中期（脑膜刺激期）：1～2周。颅内压增高表现头痛、呕吐、嗜睡、惊厥；颅神经障碍。
（3）晚期（昏迷期）：1～3周。昏迷、惊厥频繁发作。
室间隔缺损
是最常见的先天性心脏病，约占我国先心病的50%。
1.病理生理
当右室收缩压超过左室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀，即艾森曼格综合征。当哭闹、肺炎等情况时，右心室压力暂时高于左心室，血液暂时自右心室向左心室分流，临床出现青紫，称为潜伏青紫。分流使肺循环血量增多，主动脉及体循环血流减少。
2.临床表现
症状：呼吸困难/哭闹时发绀/喂养困难/多汗/易疲劳
声音嘶哑/身高、体重增长缓慢反复呼吸道感染
视诊：心前区隆起、心间搏动弥散；
触诊：收缩期细震颤；
叩诊：心界扩大；
体检听到胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强。伴四周广泛传导。
3.辅助检查
（1）X线检查
中大型缺损时心外形中度以上增大，左、右心室增大，大型缺损时左心房往往也增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”，主动脉结影缩小。
（2）超声心动图：无创，确诊。
4.治疗
大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者——手术修补或介入治疗。
室间隔缺损有自然闭合可能，小型缺损75%在2岁内自然闭合。
重点强调：
室间隔缺损有自愈可能性，做题过程中注意题目所给出信息是否符合随访情况；其为最常见先心病，考核点多，特征性临床表现、体检和治疗均为重中之重。题型多为A型题。
例题：
室间隔缺损伴艾森曼格综合征的临床表现为
A.全身性青紫
B.暂时性青紫
C.持续性青紫
D.不出现青紫
E.差异性青紫
答案：C
解析：如先天性室间隔缺损持续存在，可由原来的左向右分流，由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变，出现右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为艾森曼格综合征。
急性肾小球肾炎
1.急性肾小球肾炎病因：A组β溶血性链球菌。
2.急性肾小球肾炎临床表现：起病前1～4周常有呼吸道及皮肤等链球菌前驱感染史。
（1）典型病例：急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛头晕、恶心呕吐等。
①水肿：一般仅累及眼睑及颜面部，重者2～3天蔓及全身，为非凹陷性水肿。
②血尿：50%～70%的病例有肉眼血尿，持续1～2周后转为镜下血尿。
③蛋白尿：程度不等，20%可达肾病水平。蛋白尿病理上常呈严重系膜增生。
④高血压：起病1～2周内发生，为轻～中度。
（2）严重病例：少数在起病1～2周内，除上述典型表现外，发生以下一项或多项表现：①严重循环充血；②高血压脑病；③急性肾功能不全，一般持续3～5日，不超过10日。
3.诊断依据
（1）皮肤或呼吸道链球菌感染史。
（2）水肿、少尿、血尿、高血压等表现；尿常规有血尿伴蛋白尿，并可见颗粒或透明管型。
（3）血补体C3下降，血沉快，伴或不伴ASO升高。
4.治疗：本病为自限性疾病
（1）休息：急性期需卧床休息2～3周，水肿消退、血压正常和肉眼血尿消失后可下床做轻微活动。血沉正常时可上学，但应避免剧烈活动。尿液Addis计数正常后方可参加体育活动。
（2）饮食：限钠及水、蛋白质。
（3）抗感染。
（4）对症治疗：利尿、降压。
（5）高血压脑病治疗：降压；止痉。
（6）严重循环充血的治疗：严格限制水钠摄入，应以使用利尿剂和血管扩张剂为主，尽快利尿降压。
例题：
肾脏在胎儿期合成较多的激素是
A.1，25-（OH）2D3
B.前列腺素
C.促红细胞生成素
D.肾素
E.利钠激素
答案：C
解析：人体中的促红细胞生成素是由肾脏（主要）和肝脏分泌的一种激素样物质，能够促进红细胞生成，尤其在胎儿期分泌较多。
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