考点精讲：慢性髓细胞白血病
CML是慢性白血病最多见的临床类型，是一种发生在造血干细胞的恶性骨髓增殖性血液系统疾病。
患者年龄以45——50岁居多，男性>女性。
外周血粒细胞显著增多，受累细胞中可见Ph染色体，病程进展较缓慢，多数患者因急性变而死亡。
临床表现
起病缓慢，自发病到就诊时间多在半年至1年，早期多无明显症状
低热、岀汗及消瘦等代谢亢进表现
脾脏肿大是本病的主要体征
约半数患者有肝大
部分患者有胸骨中下段压痛
CML慢性期一般为1——4 年，以后逐渐进入加速期及急变期
实验室检查
1.血液一般检查
白细胞计数明显增多为 CML 特征，可高达（100.0-800.0） x109/L
白细胞分类可见到各发育阶段的粒系细胞。原粒和早幼粒细胞很少，主要是中幼粒以下各阶段细胞
嗜酸及嗜碱粒细胞均增高
血象的多样化为 CML的特点
早期红细胞和血小板均正常，部分患者血小板计数增高
2.骨髓象
有核细胞显著增多，以粒系为主，主要为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞，原粒细胞不超过10%
嗜酸和嗜碱细胞↑红系细↓ ，粒、红比例↑巨核细胞增多或正常，晚期↓
3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：缺如或降低
4.细胞遗传学检查：有Ph染色体，BCR-ABL融合基因阳性
诊断与鉴别诊断
诊断
对于不明原因持续性外周血白细胞明显升高者，均应进行肝脾检查及骨髓检查。一般根据典型血象及骨髓象改变、脾肿大等不难做出诊断
对早期诊断困难或不典型的患者，应进行Ph染色体、BCR-ABL融合基因检查
鉴别诊断
1.类白血病反应 常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病；外周血白细胞很少超过50. 0x 109/L,中性粒细胞胞浆中有中毒颗粒和空泡; NAP呈强阳性；Ph染色体及BCR-ABL融合基因阴性；原发病控制后血象可恢复正常。
2.其他骨髓增生性疾病如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化，增生的主要细胞类型不同，Ph染色体及 BCR-ABL融合基因阴性，而NAP增高。
3.骨髓纤维化 一般白细胞计数比CML低， 大多不超过30. 0x109/L,血液中幼稚粒细胞百分 数较低，NAP阳性，红细胞异形较明显，泪滴形 红细胞多见；骨髓活检示纤维组织增生较明显； Ph染色体及BCR-ABL融合基因阴性。
病情评估
1.慢性期 持续1——4年，对化疗有效
2.加速期 可维持数月至数年，对通常化疗抗药
3.急变期 终末期，预后差。
治疗与预防
治疗
1.分子靶向治疗
第一代酪氨酸激酶抑制剂：伊马替尼
第二代酪氨酸激酶抑制剂（一线用药）：尼洛替尼、达沙替尼
2.化学治疗 羟基脲。单独使用仅限于高龄患者或有合并症、不能耐受酪氨酸激酶抑制剂的患者
3.干扰素 用于不适合酪氨酸激酶抑制剂和造血干细胞移植的患者。
4.造血干细胞移植
预防
针对与白血病发病相关的致病因素进行预防，包括避免HTLV-1病毒感染，避免自然界及医学相关的电离辐射，接触含苯化学物质时加强防护措。
慢性髓细胞白血病
1.临床表现：主要体征——脾脏肿大
2.血象：白细胞计数明显增多，（100.0-800.0） x109/L
3.骨髓象：有核细胞显著增多，以粒系为主
4.有Ph染色体，BCR-ABL融合基因阳性
5.分子靶向治疗（一线用药）：尼洛替尼、达沙替尼
6.化学治疗：羟基脲
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