中西医助理医师

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再生障碍性贫血-2020年中西医助理医师内科学

中西医执业助理医师资格考试中内科学是考试的重点科目,其中血液系统涉及到的高频考点很多同学都记不住,医学教育网编辑为大家整理如下,希望可以帮助大家备考:

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 再生障碍性贫血

(2)临床症状

1)贫血:头晕、眼花、乏力、面色苍白和心悸等。

2)感染:常见呼吸道、口腔、胃肠道和皮肤软组织感染,严重时可有败血症。

3)出血:皮肤、黏膜出血,妇女常有月经过多。严重时可有内脏出血。

3.实验室检查

(1)血常规:全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

(2)骨髓象:骨髓增生减低或重度减低,巨核细胞明显减少或缺如,非造血细胞增多。

4.诊断与鉴别诊断

(1)诊断:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②骨髓增生不良;③一般无肝、脾肿大;④除外其他导致全血细胞减少的疾病。

(2)鉴别诊断

1)阵发性睡眠性血红蛋白尿:血红蛋白尿发作,酸溶血试验(Ham试验)阳性,CD55、CD59缺乏。

2)骨髓增生异常综合征:外周可有一系或两系血细胞减少,骨髓增生活跃,原始细胞比例升高,有病态造血。

5.治疗

(1)一般支持治疗。

(2)慢性再生障碍性贫血

雄性激素:首选药物。具有刺激造血作用,疗程不应短于6个月。不良反应常见,如男性化与肝功能异常等。

(3)重型再生障碍性贫血

1)异基因造血干细胞移植为首选。

2)抗胸腺细胞球蛋白(ATG)(兔)3~5mg/(kg·d),用5d或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)(马)10~15mg/(kg·d),用5d.不良反应有超敏反应和血清病。

3)环孢素,剂量3~5mg/(kg·d),长期维持。

【进阶攻略】

该知识点基本上每年1题,出题重点集中在再生障碍性贫血的诊断,包括体格检查、外周血象和骨髓象的特点。可结合病例分析。其次是治疗,慢性再生障碍性贫血的首选治疗要重点掌握。

【易错易混辨析】

重点掌握的几个题眼:

碱性磷酸酶积分(NAP)升高,只要出现这个,就是再障。

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)只要记住它有一个特征性的试验:酸溶血(Ham)试验阳性。

骨髓增生异常综合征(MDS)最大特点四个字“病态造血”。

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