医学教育网小编为了帮助各位考生更好地备考复习主管护师考试，专门整理了针对血友病患者的护理措施如下。

1.预防出血及出血加重

①避免损伤。

②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注时，应采用细小针头、注射后延长按压时间。

③尽量避免手术。如必需外科手术时，应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。

2.止血

①局部压迫。如皮肤出血可行包扎加压止血；口腔、鼻粘膜出血可用1：1000肾上腺素或新鲜血浆浸棉球、明胶海绵压迫；关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节，并抬高患肢保持在功能位。

②尽快输注所缺乏的凝血因子。名出血期应密切观察生命体征变化，及早发现内脏及颅内出血，以便组织抢救。

3.减轻疼痛

疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷，限制其活动。

4.预防致残

关节出血停止后，逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者，需指导其进行康复锻炼。

5.输注凝血因子及输血的护理

①按输血常规操作。

②AHG浓缩剂、凝血酶原复合物制剂（内含因子Ⅱ、IX、X）应按说明要求稀释后输注，滴速每分钟不超过10ml.

③剂量：AHG浓缩剂、凝血酶原复合物首次量为10～15IU/kg，血浆10～15ml/kg，可满足一般患儿达止血水平需要。因AHG的生物半衰期为6～12小时，因子IX的生物半衰期为24小时。故前者需每12小时，后者需每24小时输注首次剂量的1/2量，直至出血完全停止。

④少数患儿输注凝血因子时有发热、寒颤、头痛等不良反应，需在输注时密切观察。发现不良反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应者，需停止输注血液，制品及输液器保留送检。

6.健康教育

①指导家长让患儿养成安静的生活习惯，以避免损伤引起出血。

②对患儿家长进行遗传咨询，使家长了解本病的遗传规律以及筛查基因携带者的重要性。基因携带者的女性在妊娠期应行基因分析法作产前检查，如确定胎儿为血友病患者，可及时终止妊娠。

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