大动脉炎是指主动脉及其大分支的炎症。主动脉炎包括梅毒性主动脉炎、高安动脉炎、风湿性主动脉炎及类风湿性主动脉炎，其原因有所不同，但其病理变化，无论肉眼观或组织学变化，均非特异性，且都颇为相似，因此不能简单地从肉眼变化及组织学来确定病因。

（一）梅毒性主动脉炎

梅 毒是由梅毒螺旋体引起的一种性病。梅毒性主动脉炎见于第三期梅毒，往往在原发感染后十余年才出现。病变特点是主动脉滋养血管周围有淋巴细胞、浆细胞和单核 细胞浸润。中膜有粟粒状树胶样肿形成，并可见灶状坏死及弹力板破坏。晚期形成多数小瘢痕。内膜则见高度纤维化。肉眼观，主动脉内膜表面呈典型的树皮样外 观。

（二）高安动脉炎

高安动脉炎（Takayasu‘s arteritis）亦称特发 性主动脉炎（idiopathic aortitis）、无脉症（pulseless disease），多见于东方国家，但世界各地均有发生。在我国，以东北，特别是黑龙江省较为常见。本病多见于青年人，女性多于男性，临床上，依受累血管 部位而表现相应症状，并有关节炎、发热、贫血、血沉加速和体重减轻等。

「病因和发病机制」

尚未明了。由于本病主要侵犯大动脉，中膜弹性纤维断裂消失，结缔组织发生粘液变性及纤维素样坏死。有的学者认为本病属胶原病范畴。据报道，患者血清中存在抗主动脉抗体，所以认为本病是一种自身免疫性疾病。

「病变」

病 变分布范围较广，可累及整个主动脉及其大分支，包括冠状动脉、锁骨下动脉、颈总动脉、无名动脉、肾动脉、腹腔动脉及肠系膜上动脉。肉眼观，被累主动脉管壁 明显增厚、变硬。内膜表面凹凸不平，重者有多数斑块隆起，其间为纵行或星状皱纹（树皮样皱纹）（图8-14）。受累大支管腔明显狭窄，甚至被纤维组织完全 阻塞。

主动脉中膜弹力板被破坏中断（↑），代之以瘢痕组织，内膜及外膜大量胶原纤维增生，滋养血管壁增厚。弹性纤维染色

本病的变化与梅毒性主动脉炎极为相似，单从形态学上往往很难鉴别，但本病多见于青年人，病变范围较广；梅毒患者有特异的血清反应而本病则否。

「合并症」

动脉瘤形成不太多见，但可为多发性。部分患者有无脉症，多由于头、臂动脉近分支出口处的一段血管管腔被增生的胶原纤维阻塞所引起。肾动脉受累时多有高血压。极少数患者可发生冠状动脉炎，可并发冠状动脉瘤、血栓形成及心肌梗死。

（三）巨细胞性动脉炎

巨 细胞性动脉炎（giant cell arteritis）曾被称为颞动脉炎（temporal arteritis）和颅动脉炎（cranial arteritis）。本病几乎仅见于中、老年人，年龄都在50岁以上，女性多于男性，临床上，常有风湿性多肌痛症（polymyalgia rheumatica），可累及颈、肩、上肢、臀部和大腿肌肉。由于颞动脉受累，可出现局限性或弥漫性头痛、头皮触痛、颜面痛等症状。触诊可扪及颞动脉呈 结节状增粗。眼动脉被累及时可引起视神经乳头贫血性梗死而使患者失明。全身症状有发热、食欲缺乏和体重减轻。

「病因和发病机制」

病 因未明，虽为肉芽肿性炎症，但从病灶中从未分离出微生物，从病变上看，本病似乎是机体对动脉壁某种成分（弹性蛋白）的一种免疫反应。有人报道，有的患者的 动脉抗原可引起细胞介导的免疫反应，以及用皮质激素治疗有效等支持这种观点。关于遗传因素，有报道在兄弟姊妹之间的发病率比普通人群高10倍。