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血管球瘤的临床表现、诊断与鉴别诊断有哪些?

医学教育网2020-05-22 14:56
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血管球瘤的临床表现、诊断与鉴别诊断有哪些?快来跟着小编来学习一下吧!

临床表现

单发性血管球瘤常发生于指(趾)部,女性多见,典型病例生长于甲床部,临床上典型“三联征”为:自发性间歇性剧痛、难以忍受的触痛和疼痛的冷敏感性。瘤体较小,直径一般为1——2cm,很少有超过3cm者,甲下或皮下可见蓝、紫红色米粒状斑点,异常敏感,轻微摩擦或笔尖压迫即可引起剧烈疼痛,并向整个肢体放射,持续十余分钟至数小时。患者终日以手保护,以防止疼痛发作,如果将患肢浸入冷水或热水中,可使疼痛缓解,疼痛发作时,有些患者还可伴有同侧交感神经血管运动紊乱症状,如患肢出汗、发凉及同侧horner综合征等。甲下血管球瘤病程较长者,末节指骨还可见瘤体旁骨质缺失。

多发性血管球瘤较少见,多在儿童期发病,表现为较大的蓝色柔软结节,损害广泛,也可局限,多无自觉症状,少数患者可同时有疼痛性和无痛性皮肤损害。

诊断

具有典型三联征的指(趾)部损害诊断较容易。指(趾)部的疼痛,特别是遇冷、局部碰撞和按压产生剧烈疼痛者,应首先考虑手指血管球瘤。结合大头针试验阳性和X线提示末节指骨背侧有肿瘤压痕即可确诊。甲床外的血管球瘤由于体积小、位置深、定位不准确,缺少血管球瘤典型的三联征,诊断困难,经常误诊。

鉴别诊断

甲下血管球瘤应与骨疣、纤维瘤、黑色毒瘤等相鉴别,甲下以外部位应与神经纤维瘤和血管瘤相鉴别,鉴别要点为血管球瘤具有固定点疼痛及冷敏感性,病理检查可见大小一致的血管球细胞围绕血管壁排列。

多发性血管球瘤需与蓝橡皮奶头痣综合征(BRBNS)相鉴别。两者的不同之处在于:后者常为先天性,而本病常起病于儿童期;BRBNS常累及胃肠道,而本病很少累及胃肠道;组织病理学上本病可见特征性的血管球细胞,而BRBNS没有血管球细胞。

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