1.临床表现

　　（1）慢性期。可持续1～4年。起病缓慢而隐袭，主要症状为乏力、消瘦、多汗等代谢亢进的表现，及脾大引起的左上腹不适。脾大明显，常呈巨脾，往往就医时脾已达脐下。半数患者有肝大。

　　（2）加速期。可维持数月到数年。常有发热、虚弱、消瘦明显，脾迅速增大，骨骼疼痛，贫血和出血进行性加重，对原来有效的药物失效。实验室检查：①血或骨髓原始细胞＞10%；②外周血嗜碱性粒细胞＞20%；③不明原因的血小板进行性减少或增高；④出现Ph染色体以外的其他染色体异常；⑤骨髓培养示集落减少而集簇增加。

　　（3）急变期。为慢粒终末期，临床表现与急性白血病相似。实验室检查：①骨髓中原始细胞＞20%；②外周白原粒+早幼粒细胞＞30%；③骨髓中原粒+早幼粒细胞＞50%；④出现髓外原始细胞浸润。多数病例急粒变，20%～30%急淋变，偶有急单变等。急变后往往数月内死亡。

　　2.实验室检查

　　（1）血象。白细胞总数明显增高为其特征。白细胞计数早期多在（20～50）×109/L，晚期可达（100～600）×109/L.中性粒细胞显著增多，可见各阶段细胞，其中大多为中性晚幼粒及杵状核细胞，其次为分叶核和中幼粒细胞，原粒和早幼粒细胞的总和在10%以下。此外，嗜酸、嗜碱性粒细胞绝对数也增多。淋巴及单核细胞百分数明显降低。

　　（2）骨髓象检查。骨髓象增生明显或极度活跃，细胞分类与血象相似，但成熟程度比血象稍低。晚期红细胞系及巨核细胞系生成受抑，在早期巨核细胞可增多。

　　（3）细胞遗传学及分子生物学检查。90%以上的慢粒患者有特异性的Ph染色体，对于慢粒的诊断及判断预后有一定价值。

　　3.诊断和鉴别诊断

　　（1）诊断：贫血、乏力、多汗伴有巨脾，应考虑慢粒的可能。诊断主要依靠血象及骨髓象检查。细胞化学染色和染色体检查常可进一步肯定诊断。慢粒在血象上要和类白血病反应鉴别，后者脾无明显肿大，中性粒细胞常有中毒颗粒和空泡，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性，血小板及红细胞改变不大，原发病控制后血象随之恢复正常。

　　（2）鉴别诊断：①类白血病反应。常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。外周血白细胞增高，可见幼稚细胞，原发病控制后，类白血病反应也随之消失，脾大一般不如慢粒显著，中性粒细胞胞浆内常见中毒颗粒和空泡，嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多，NAP反应强阳性，Ph染色体阴性。②骨髓纤维化。巨脾，外周血白细胞增高，可见幼红幼粒细胞，可与慢粒混淆。但骨髓纤维化白细胞增高一般不如慢粒显著，NAP反应阳性，Ph染色体阴性，外周血易见泪滴状红细胞。

　　4.治疗原则

　　（1）羟基脲。是治疗慢粒慢性期和加速期最常用的药物。常用量为3g/d，分2次口服，待WBC降至20×109/L左右，剂量减半，降至10×109/L，改用小剂量（0.5～1g/d），长期维持。用药期间需检测血常规，以便调节用工剂量。也可用白消安（马利兰）、二溴甘露醇、环磷酰胺。目前常用α-干扰素，希望消除Ph阳性白血病细胞以防止或延缓急性变的发生。

　　（2）干扰素。每日500万～900万U，皮下注射或肌内注射，长期应用（数月至2年），约1/3患者Ph染色体阳性细胞减少，有人甚至可转阻。干扰素与小剂量阿糖胞苷合用可提高疗效。

　　（3）造血干细胞移植。应在慢粒慢性期缓解后尽早进行。45岁以下者疗效好。

　　（4）慢粒急变的治疗。按急性白血病化疗方法治疗。但患者对药物耐受性差，缓解率低，且缓解期很短。

　　（5）异基因骨髓移植。