镰状细胞肾病: 患镰状细胞贫血者发生的肾脏疾病,由髓质直毛细血管内的红细胞镰状化引起。
镰状细胞肾病在伴有镰状细胞疾病的老年者中常见。可产生充血和血流淤滞,局部出血或坏死区,间质炎症和纤维化,小管萎缩和乳头梗塞。
肾小球滤过率和肾血流量在年轻病人中增高,明显地主要由血管舒张剂前列腺素介导,因为非类固醇抗炎药可逆转这些改变。肾小球一氧化氮合成也可能有关。到发病20年时,肾小球滤过率已降至正常,在超过30年的病人中可降至正常以下。
髓质直血管功能的丧失有不同的临床表现(如浓缩能力损害)。在那些有镰状细胞病或镰状细胞特征的病人中,因乳头梗塞而致的无痛性镜下或肉眼血尿常见。肾出血典型的为轻度,单侧的和自限性。
髓质血管灌注损伤可导致尿浓缩能力损害和轻度多尿和夜尿。但在有镰状细胞特征和血红蛋白S-C病的患者中损害是相似的但不严重。
镰状细胞肾病的进行性恶化可导致ESRD.肾病常伴有蛋白尿(约4%在肾病范围内)和活检中的局灶节段性肾小球硬化。2/3伴肾病范围蛋白尿的病人进展至ESRD.相似的肾小球病变可出现于镰状细胞特征中,但发病率较低,进行性肾衰随后出现。<医学教育网收集整理>