概述
急性肺源性心脏病（acute cor pulmonale）主要由于来自静脉系统或右心的栓子进入肺循环，造成肺动脉主干或其分支的广泛栓塞，同时并发广泛肺细小动脉痉挛，使肺循环受阻，肺动脉压急剧升高而引起右心室扩张和右心衰竭。大块肺动脉栓塞尚可引起猝死，中等大肺栓塞可引起肺梗塞，小的肺梗塞可无明显临床表现。
病因
最常见于严重的肺动脉栓塞（pulmonaryemb01ism）。栓子的来源主要有：
①周围静脉栓塞绝大多数见于下肢深静脉和盆腔静脉。久病或手术后长期卧床、肢体活动受限、静脉炎、静脉曲张、静脉内长期留置导管、红细胞增多症，血小板增多症、抗凝血酶的缺乏、口服避孕药等引起的高凝状态所致血流淤滞、创伤、外科手术、静脉炎后等致静脉管壁损伤均易致血栓形成。久病离床、用力排便等使静脉压突然增高则是血栓脱落的诱因。
②右心血栓栓子可来自右心房（如有心力衰竭和／或心房颤动时）、右心室（如心室间隔部或下壁心肌梗塞波及到右心室心内膜下引起附壁血栓时）、肺动脉瓣或三尖瓣（如发生心内膜炎时），其赘生物脱落可引起肺动脉栓塞。
③癌栓癌栓脱落进入小动脉引起广泛栓塞，癌细胞还可激发凝血系统的物质（如组蛋白、组织蛋白酶和蛋白酶等），血液形成高凝状态，至血栓形成。
④脂肪栓塞股、胫等长骨或骨盆骨折，或脂肪组织的炎症、创伤所引起⑤其他如心血管手术，肾周空气造影，人工气腹等因操作不当。空气进入有心腔或静脉所致的气栓；妊娠期或分娩的羊水栓塞；急性寄生虫病有大量成虫或虫卵进入肺循环使大量肺动脉栓塞。均可引起肺动脉压急骤升高，发生急性右心衰竭。
发病机制
血栓运行到肺部对肺循环影响的大小，视血管阻塞的部位、面积、肺循环原有的储备能力以及肺血管痉挛的程度而定。当肺动脉两侧的主要分支突然被巨大的血块栓子阻塞以及血块表面的血小板崩解释放的体液因子如组织胺，5-羟色胺、细胞因子、血栓素（TXA2）等释放，以及缺氧诱发肺动脉内皮细胞合成并释放肉皮收缩因子等因素作用下，肺动脉痉挛，使心搏量急剧下降，又肺动脉阻力增高，右心室收缩力加强，肺动脉压、右心室压，右心房和静脉压随即增高。以后右心室功能失代偿，舒张末期压增高，出现右心衰竭。又由于心排血量的突然下降、休克、动脉血氧分压降低、冠状动脉反射性痉挛、右心腔压力增高影响冠状动脉通过心肌的小血管血流而使心肌本身缺氧，使循环障碍更甚。此外可因在左心回流减少，左心排血量突然减少。血压下降，冠状动脉供血不足等影响左心功能。
病理改变
常见病理表现为大块栓子或多个栓子阻塞在肺总动脉，骑跨在左、右肺动脉分叉处或分别阻塞左、右肺动脉。有时栓子向右心室延伸至阻塞部分肺动脉瓣。右心室扩大，其心肌及左心室心肌，尤其是心内膜下心肌，可能因休克或冠状动脉反射性痉挛引起严重缺氧而常有灶性坏死。肺梗死多发性生在下叶，尤其在肋膈角附近，常呈楔形，其底部在肺表面略高于周围的正常肺组织，呈红色。梗死处组织可被吸收后留有少量瘢痕组织，大范围梗死可留下肺不张的变化。
临床表现
一、症状当大块或多发性肺栓塞时，病人常突然感呼吸困难、胸闷、心悸和窒息感，可有剧烈咳嗽或咳暗红色或鲜血痰。可有中度发热、胸痛，刺激膈时胸痛可放射到肩部，有时胸痛可类似心绞痛，可能因冠状动脉痉挛引起供血不足。严重时，患者烦躁、焦虑、出冷汗、恶心、呕吐、昏厥、血压急剧下降甚至休克，大小便失禁，甚至死亡。
二、体征病变广泛时可有紫绀。肺大块梗塞区叩诊浊音，呼吸音减弱或伴有干、湿性罗音。如病变累及胸膜，可出现胸膜摩擦音和胸腔积液体征。心率多增快，心浊音界扩大．胸骨左缘第2、3肋间隙浊音界增宽，搏动增强，肺动脉瓣区第二心音亢进，并有收缩期和舒张早期杂音。三尖瓣区亦有收缩期杂音及舒张期奔马律。可有心律失常，如房性、室性早搏、心房扑动、颤动等，亦可发生心跳骤停。右心衰竭时，颈静脉怒张，肝肿大并有压痛．可出现黄疽，双下肢浮肿。部分病人可有血栓性静脉炎的体征。
实验室及其他检查
1．血液检查白细胞可正常或增高，血沉可增快，血清乳酸脱氢酶、肌磷酸激酶可增高，丙氨酸氨基转移酶多正常。血清胆红质可增高，动脉氧分压可降低。
2. 心电图和心电向量图检查心电图典型的改变常示电轴显著右偏，极度顺钟向转位和右束支传导阻滞。I导联S波深，ST段压低，Ⅲ导联Q波显著和T波倒置，呈SⅠQⅡTⅢ波型，aVF导联T波形态与Ⅲ导联相似，aVR导联R波常增高，心前区导联Vl、V2T波倒置.P波高而尖呈肺型P波。
心电向量图显示QRS环起始电力向左略向前稍向上。此后QRS主体部主要向上、右、后移位，有明显向右的终末附环，但多无传导延迟表现。T环向后、上、并向左移。P环更垂直，振幅增大。上述心电图和心电向量图的变化，可以在起病5～24h出现，随病情好转大部分在数天后恢复。
3．X线检查急性肺源性心脏病本身X线表现的特异性不强，可有肺动脉总干弧显著扩大和突出，肺门阴影和肺血管影可较正常为宽，但周围肺动脉阴影可有局部变细，心影向两侧扩大，右心回流停滞致奇静脉和上腔静脉扩张。肺栓塞在起病12～36小时后肺部可出现肺下叶卵圆形或三角形浸润阴影，底部常与胸膜相连；亦可有胸腔积液阴影；膈肌提升及呼吸幅度减弱。多发性肺梗死时可见肺部多处有上述浸润阴影，也可呈类似支气管肺炎的浸润阴影。作选择性肺动脉造影可准确地了解栓塞所在部位和范围。但此检查属创伤性检查具一定危险性，只宜在有条件的医院及考虑手术治疗的患者中作术前检查。
4．肺扫描用放射性核素113m铟、131碘、99碍、87m锶、14碳或51铬等标记的人血清白蛋白灌注肺扫描，可见到被阻塞的动脉所供应的肺部放射性分布稀少，或有缺损存在，但需除外其他肺部病变所致。如结合放射性核素如127氙或133氙气溶扫描等了解通气功能的检查可进一步提高其诊断价值。
诊断
本类疾病在我国少见，易被漏诊或误诊。根据突然发病、剧烈胸痛、与肺部体征不相称的呼吸困难、紫绀和休克，尤其发生在长期卧床、手术或分娩后以及心力衰竭患者，应考虑肺动脉大块栓塞引起急性肺原性心脏病的可能；如发生体温升高，心悸、胸痛和血性胸腔积液，则应考虑肺梗死的可能。结合心电图、X线检查、肺扫描，及用多普勒超声法或阻抗体积扫描检查下肢记法它有否深部静脉血栓等结果可以诊断。确诊则有赖于选择性肺动脉造影。
鉴别诊断
本病需与其它原因引起的休克和心力衰竭，尤其是急性心肌梗死及心包压塞等相鉴别（参见“心肌梗死”及“急性心包炎”）。
治疗
大块肺动脉栓塞引起急性肺原性心脏病时，由于病情危急，必需紧急积极处理以挽救生命。治疗措施包括：
①卧床休息、给予氧气吸入以改善通气功能。
②抗休克治疗，可用多巴胺20～40mg加入200m15％葡萄糖溶液中静脉滴注，目前常用多巴酚丁胺5～15μg／（kg？min）静脉滴注。
③胸痛可用罂粟碱30～60mg皮下注射或哌替啶50mg或吗啡5mg皮下注射以止痛及解痉。
④阿托品0．5～1mg静脉注射，以减低迷走神经张力，防止或改善肺血管和冠状动脉反射性痉挛，必要时每1～4小时注射1次。
⑤心力衰竭时用快速强心药物如毒毛旋花子甙K 0.25mg或毛花丙甙0．4～0．8mg加50％葡萄糖溶液20ml静脉推注，后者亦可用于快速室上性心律失常患者中。
⑥溶血栓疗法和抗凝治疗用链激酶150万u加于葡萄糖溶液100ml中，1小时内静脉滴注完毕，目前有用相应剂量的基因工程链激酶。某些链激酶可引起过敏反应，必需时每150万u内加地塞米松5mg.尿激酶副作用较少，先用50万u静脉注射，历时10分钟，继以50万u～100万u/h加入葡萄糖溶液100ml中静脉滴注，共12～24小时。此二种酶最好通过右心导管直接注入有栓塞的肺动脉。新的溶血栓制剂组织纤维蛋白溶酶原激活剂（tPA）由于它只在有纤维蛋白处起作用，不致引起全身性出血，开始静脉滴注50mg，2小时内滴完，如无效可再滴注40mg，4小时滴完。溶血栓疗法最好在发病6小时内应用，栓塞在2～3天以上时，本法的疗效极小。溶血栓后继以肝素或华法林抗凝治疗（参见“冠状动脉粥样硬化性心脏病〞）。
⑦外科疗法，病情严重者，大块肺梗死且不能用溶栓抗凝治疗，则在积极抢救的同时，考虑在体外循环条件下切开肺动脉作取栓术。
预后
视肺栓塞的面积和原有肺功能情况决定预后。面积小，预后好；复发性栓塞少，预后也较好。肺栓塞的自然病死率还不完全清楚。大约不到10%的栓塞在急性期致死，其中75%在症状出现后60min内死亡，其余25%在以后的48h内死亡。大多肺拴塞可在血凝快破碎、脱落、和蛋白溶解作用下被消除。或在原位机化收缩后血流动力学改善，大约2~8周可恢复至原来水平。肺拴塞极少导致慢性肺部疾病，发生永久性肺动脉高压亦为罕见。当频繁反复发生栓塞而吸收又不充分时可发展成慢性肺动脉高压，主要见于慢性病患者。
预防
积极防治静脉血栓形成或血栓性静脉炎。如口服阿司匹林肠溶片25～50mg，1次／日或双嘧达莫25～50mg，3次／日，一定预防作用。对已多次发生肺动脉栓塞，特别是在抗凝治疗下仍发生栓塞者，宜考虑行股静脉或下腔静脉结扎术。长期卧床病人应经常翻身、活动肢体，以助静脉血回流通畅。手术后病人早期下床活动，腹带或肢体绷带勿过紧或压迫过久，以免妨碍膈肌运动及下肢静脉回流。
