正确使用本标准的说明
A.1 本标准的诊断分级主要依据急性血管内溶血及其所致的急性肾功能损害程度而定。诊断分级参见GBZ75与GBZ79。
A.2 接触反应仅有乏力等症状,无尿色改变、巩膜皮肤黄染等常见急性血管内溶血的临床表现,有关血管内溶血实验室检查均正常。
A.3 急性血管内溶血为诊断起点,其诊断依据包括临床表现和实验室检查指标。酱油色尿(溶血初期尿色可呈红茶色),并有呕吐、腰背酸痛或腹痛、巩膜皮肤黄染等血管内溶血特征性临床表现,实验室检查发现外周血血红蛋白下降,尿潜血试验阳性,血浆或尿游离血红蛋白增高。酱油色尿是明确出现血红蛋白尿的反映,虽已不是最早的血游离血红蛋白血症的表现,但中毒后较早出现,是较实用易操作的溶血诊断起点指标之一。网织红细胞增高,血清间接胆红素增高,尿胆原增高,可作诊断参考指标。
A.4 病程中应注意动态观察外周血血红蛋白、血浆或尿游离血红蛋白、尿潜血及尿颜色变化,以判断溶血的严重程度及是否继续溶血。急性肾功能衰竭(ARF)是溶血最严重的继发症,其病理变化特点是急性肾小管坏死(ATN),病人均出现少尿或无尿,故尿量亦可作为判断溶血致肾功能损害程度及本病预后的指标。
A.5 本病的发生多具突然性、隐匿性,早期临床表现又无特异性,易造成混诊、误诊。应与上呼吸道感染、急性胃肠炎、尿路结石、急性病毒性肝炎、胆囊炎和胆石症等疾病相鉴别。
A.6 急性血管内溶血有自限性,溶血期一般不超过5天,其高峰多在第3天左右。治疗重点在于及早保护肾功能,早期合理输液,正确应用利尿剂以维持尿量,对保护肾功能甚为重要。轻度中毒者,可静脉滴注20%甘露醇125ml~250ml,5分钟~10分钟内注完,全日用量不宜超过750ml;对重度中毒者一般不主张使用甘露醇,而以呋噻米类利尿药为宜,必要时可与多巴胺联用,效果较佳。如尿量还不增加,说明已出现严重ATN,对利尿治疗无效,不宜再利尿,需采用血液净化疗法。
血液净化疗法是抢救重症病人的最有效方法,应尽早采用。病情符合下列任何一项者,均为血液净化疗法的指征:
(1)全身皮肤明显黄染或呈古铜色或紫黑色;
(2)少尿或无尿时用利尿剂治疗无效;
(3)Scr>442mmol/L(5mg/dl)或每日增高幅度>44.2mmol/L(0.5g/dl)。
血液透析是最常用且有效的方法,无条件时腹膜透析亦可作为抢救重度中毒者的一项应急措施。
对发病急剧,溶血程度特别严重的重度中毒者,亦可采用换血疗法,强调换血时间要早,不宜超过中毒后48h,换血总量一般是人体总血量的50%以上。
A.7 巯基络合剂不能阻止本病病情进展,一般不宜使用。
A.8 目前临床已将血清结合珠蛋白和肾小球滤过率列为急性血管内溶血和ARF早期诊断的特异且敏感指标,故有条件者可选做上述指标,为今后修订本标准提供数据。