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血管脂肪瘤

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  定义

  由成熟脂肪细胞组成的皮下结节,穿插有小薄壁血管,其中部分有纤维素性血栓形成。

  ICD-O编码     8861/0

  流行病学

  血管脂肪瘤比较常见,通常发生于少年和20-25岁的青年,儿童和超过50岁的病人很少见。有男性发病倾向和轻度家族发病倾向(占全部病例的5%)[230, 357, 942, 977, 1062, 1232].遗传模式还不清楚。

  累及部位

  前臂是最常见的发生部位,躯干和上臂次之。脊髓血管脂肪瘤和肌间血管瘤以前称为“浸润性血管脂肪瘤”,是与本病不同的病变。

  临床特征

  血管脂肪瘤通常出现多发皮下小结节,通常有压痛或自觉疼痛。疼痛程度和血管成分多少无关[527].

  大体检查

  血管脂肪瘤外观是有包膜的黄色或红色结节,大部分直径小于2cm.

  组织病理学

  典型的血管脂肪瘤包含两种成分:成熟脂肪细胞和分支状毛细血管样血管,其中有纤维素性血栓。被膜下区域的血管成分非常明显。血管和脂肪细胞的组成比例各不相同,有的病变几乎全部由血管组成。这些“细胞性”血管脂肪瘤要与血管肉瘤和Kaposi肉瘤鉴别。在较大年龄的病变中间质肥大细胞浸润可以比较明显,也可有纤维化增多。

  遗传学

  除1例外,所有经细胞遗传学分析的肿瘤都具有正常核型。

  预后因素

  血管脂肪瘤都是良性的,没有复发倾向,未见恶性转化。

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