α-氧化：脂肪酸在微粒体中由加单氧酶和脱羧酶催化生成α-羟脂肪酸或少一个碳原子的脂肪酸的过程称为脂肪酸的α-氧化。长链脂肪酸由加单氧酶催化、由抗坏血酸或四氢叶酸作供氢体在O2和Fe2+参与下生成α-羟脂肪酸，这是脑苷脂和硫脂的重要成分，α-羟脂肪酸继续氧化脱羧就生成奇数碳原子脂肪酸。α-氧化障碍者不能氧化植烷酸（phytanic acid，3、7、11、15-四甲基十六烷酸）。牛奶和动物脂肪中均有此成分，在人体内大量堆积便引起Refsum氏病。α-氧化主要在脑组织内发生，因而α-氧化障碍多引起神经症状。
