氨基甲酰磷酸（carbamyl phosphate）是在Mg++、ATP及N乙酰谷氨酸（Nacetyl glutamic acid，AGA）存在的情况下，由氨基甲酰磷酸合成酶I（carbamyl phosphate synthetaseI， CPSI）催化NH3和HCO－3在肝细胞线粒体中合成。

　　真核细胞中有两种CPS：

　　（1）线粒体CPS-Ⅰ利用游离NH3为氮源合成氨基甲酰磷酸，参与尿素合成。

　　（2）胞液CPS-Ⅱ，利用谷氨酰胺作N源，参与嘧啶的从头合成。

　　CPS-Ⅰ催化的反应包括下述三步。

　　（1）ATP活化HCO-3生成ADP和羰基硫酸（carbonyl phosphate）

　　（2）NH2与羰基硫酸作用替代硫酸根，生成氨基甲酸（carbamate）和Pi.

　　（3）第2个ATP对氨甲酸磷酸化，生成氨基甲酰磷酸和ADP.

　　此反应是不可逆的，消耗2分子ATP。CPS1是一种变构酶，AGA是此酶变构激活剂。由乙酰CoA和谷氨酸缩合而成。

　　肝细胞线粒体中谷氨酸脱氢酶和氨基甲酰磷酸合成酶I催化的反应是紧密偶联的。谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸氧化脱氨，生成的产物有NH3和NADH+H+.NADH经NADH氧化呼吸链传递氧化生成H2O，释放出来的能量用于ADP磷酸化生成ATP.因此谷氨酸脱氢酶催化反应不仅为氨基甲酰磷酸的合成提供了底物NH3，同时也提供了该反应所需要的能量ATP.氨基甲酰磷酸合成酶I将有毒的氨转变成氨基甲酰磷酸，反应中生成的ADP又是谷氨酸脱氢酶的变构激活剂，促进谷氨酸进一步氧化脱氨。这种紧密偶联有利于迅速将氨固定在肝细胞线粒体内，防止氨逸出线粒体进入细胞浆，进而透过细胞膜进入血液，引起血氨升高。