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狼疮性肾炎的病理特点

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  狼疮性肾炎的病理特点

  (一) 肾小球病变

  为LN最为常见而重要的病变。基本病变包括

  ①细胞增生:主要为系膜细胞及内皮细胞增殖,可有新月体形成。②免疫复合物沉积:可广泛沉积于系膜区、基底膜内、上皮下和内皮下。以IgG为主,常伴IgM、IgA、C3、C4和Clq沉积,如IgG、IgM、IgA均阳性,称"满堂亮影现象。大量免疫复合物如沉积在内皮下使毛细血管壁增厚,称"白金耳环"现象;如沉积在毛细血管腔,则形成透明血栓。③毛细血管袢纤维素样坏死:可见坏死的细胞核,称为核碎片。④炎症细胞浸润:主要为单核一巨噬细胞和T淋巴细胞。国际肾脏病学会/肾脏病理学会2003年将LN分为6型:①I型,轻微系膜性LN.光镜下肾小球正常,免疫病理或电镜可见系膜区免疫沉积物;②II型,系膜增生性LN.单纯不同程度的系膜细胞增生或基质增多,伴系膜区免疫沉积;③III型,局灶性LN.500以下肾小球呈现节段或球性毛细血管内或毛细血管外肾小球肾炎,伴或不伴系膜病变;④IV型,弥漫性LN.50%以上肾小球呈现节段或球性毛细血管内或毛细血管外肾小球肾炎,通常伴弥漫性内皮下免疫复合物沉积;⑤V型,膜性LN.可伴有增生性病变;⑥Ⅵ型,晚期硬化性LN,90%以上肾小球球性纤维化。LN肾小球病变多样,各型间常可有自发性或在治疗后发生转型,可由轻至重,或由重至轻。

  (二) 肾小管一间质病变

  可见于50%以上的LN,尤其是Ⅵ型LN.表现为小管和间质的炎症细胞浸润;小管萎缩和间质纤维化。免疫复合物在肾小管基底膜呈颗粒样沉积。

  (三) 肾内小血管病变

  表现为免疫复合物沉积在血管壁、透明样血栓、非炎症性坏死和血管炎。

  病理表现是LN判断预后和指导治疗的主要依据。反映病情活动的指标为:严重的系膜和内皮细胞增生,伴或不伴粒细胞浸润;核碎片;大量内皮下免疫复合物沉积(白金耳环样改变);透明血栓形成;肾小球基膜断裂;细胞性或纤维细胞性新月体;毛细血管袢纤维素样坏死。其中后两者更为重要。反映慢性病变的指标为:肾小球硬化;纤维性新月体;肾小管萎缩;间质纤维化。

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