概述

　　过敏性紫癜（Henoch-Schanlein purpura）是一种以坏死性小血管炎为基本病变的免疫性疾病，临床特征为皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎及肾脏损害。其肾脏损害称为紫癜性肾炎。可发生于任何年龄，但以10岁以下儿童多见，男女之比为2∶1，成人则相等。通常发病年龄越大，肾损害发生率越高，肾脏病变程度也越重。

　　病因和发病机制
    病因尚不清，许多患者常有先驱感染史。一般为呼吸道。病原菌包括：β-溶血链球菌、葡萄球菌、分枝杆菌，嗜血杆菌、耶尔辛菌属等。约1/4患者与鱼、虾类过敏或预防注射药物有关。大多认为本病与循环中可溶性免疫复合物的形成有关，该免疫复合物为IgA，可在血循环中发现，血IgA也升高，在感染后IgA升高更明显，在皮肤、肠道及复发的移植肾均发现IgA沉积，由于病变区常有C3及备解素，而不易发现C1q及C4等，认为可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。其他免疫异常还有：IgA分泌的B细胞增加，T调节细胞改变等。至于IgA在本病发病中确切机制尚不清，有认为是抗原，有认为是抗体，也有认为是非特异性抗体，为某种抗原对机体刺激后产生相应抗体时同时产生。由于病人尿中纤维蛋白降解产物（FDP）过高，肾小球内常有纤维蛋白原沉积。因此，血管内凝血机制可能也参与本病的发病过程。

　　病理改变
    1、光镜下，肾小球的主要病变为局灶节段性系膜增生伴不同程度的细胞增殖，病变类似IgA肾炎。有节段性毛细血管内血栓形成，偶呈坏死性，可出现上皮细胞增殖及新月体形成，多形白细胞等炎症细胞浸润，严重者常伴肾小管萎缩、间质纤维化、间质血管炎性坏死以及肉芽肿形成。少数病例呈弥漫性毛细血管内增殖性改变，和急性链球菌感染后肾炎难以区分。

　　2、免疫荧光见IgA呈颗粒样在肾脏的较广泛的系膜区沉积，少数为IgG及IgM沉积，C3及纤维蛋白原的沉积也不在少数。除系膜区外，偶见毛细血管袢的沉积。

　　3、电镜下，系膜基质局灶性增生。颗粒样电子致密物沉积，偶可见电子致密物沉积在内皮下及上皮下。肾小球基底膜不规则裂解，管腔中见中性细胞、血小板及纤维素等，出现上皮细胞足突融合。

　　临床表现

　　肾炎症状大多在起病1月内出现，部分可迟至3～6个月甚至2年以上。主要临床表现如下：

　　一、肾脏表现
    （一）血尿为肉眼或镜下血尿，可持续或间隙出现，且在感染或紫癜发作后加剧。多数病例伴有不同程度蛋白尿。

　　（二）蛋白尿程度轻重不一，不一定和血尿严重度成比例，蛋白尿大多为中等度，血浆蛋白水平下降程度较蛋白尿严重度为明显，可能蛋白除了肾脏漏出外，还从其他部位如胃肠道、皮下组织等漏出。部分病例可表现为肾病综合征或急性肾炎综合征。后者浮肿、高血压相对不明显。

　　（三）高血压一般为轻度高血压，明显高血压者多为预后不良。

　　二、肾外表现
    （一）皮肤紫癜几乎见于所有的患者，多数患者以皮肤紫癜为首发症状，皮疹多发生在四肢远端伸侧，并可累及臀部和下腹部，皮损大小不等，微突出于皮肤，压之不退色，为出血性斑点，可有痒感，对称性分布，常分批出现，1-2周后逐渐消退。

　　（二）胃肠道系统2/3患者以腹部不定位绞痛多见，其次为黑粪或血便，严重病例可出现急腹症。

　　（三）关节症状1/2患者以大关节、多关节的游走性肿痛为特征，不遗留后遗症。

　　实验室及其他检查

　　1、尿常规以血尿多见，相差显微镜下多呈大小不等、严重畸形的红细胞，可有为非选择性蛋白尿。严重肾脏损害的患者尿FDP可升高。

　　2、血液检查病程初期有轻度贫血，白细胞正常或增高。红细胞沉降率增快，白蛋白下降或球蛋白增高。

　　3、免疫学检查血清IgA在急性期约50%患者可升高，血冷球蛋白常阳性，血循环免疫复合物阳性，其中含有IgA.血清补体正常。

　　4、皮肤活检受累皮肤病理检查可见白细胞破裂性血管炎。

　　5、肾活检以IgA沉着为主的系膜增殖性病理改变。

　　诊断1.好发于儿童、青年； 2.既往或新近有典型的过敏性紫癜史（即出血性对称性皮疹），多数在过敏性紫癜后4周左右出现肾脏症状，也有在紫癜症状尚未全消时出现； 3.有血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能受损表现。有胃肠道、关节受损的表现；4.有肾脏损害的实验室检查依据。

　　鉴别诊断
    1．急性肾炎当过敏性紫癜性肾炎发生于皮疹已消退时需与急性肾炎鉴别，此时追询病史，包括回顾皮疹形态、分布，关节和胃肠道症状有助于本病诊断。缺乏上述症状，早期有血清补体降低有助于急性肾炎的诊断。

　　2．狼疮性肾炎由于系统性红斑狼疮可有皮疹、关节痛和肾损害，须与本病相鉴别。过敏性紫癜性肾炎皮疹与红斑狼疮皮疹无论在形态和分布上均有显著区别，后者好发于青年女性，皮损为面颊部蝶型红斑，常有口腔溃疡。诊断并不困难，两者肾活检有不同之处，如免疫荧光检查，狼疮性肾炎虽然也有IgA沉积，但常有大量其他免疫球蛋白沉积，且有C1q沉积，狼疮性肾炎肾小球毛细血管壁的环样变，也有助鉴别。

　　3．多动脉炎此病在临床上可类似本病，但血清IgA多不增高，皮肤及肾活检也无IgA沉积，免疫荧光纤维蛋白均为阴性。此外，本病少见于5～15岁青少年。

　　4．IgA肾病本病与 IgA肾病的肾脏组织学检查十分相似，大多有皮肤小血管lgA沉积，因此从组织学上两者难以鉴别。近有报告仅有的区别是过敏性紫癜性肾炎肾组织常存在单核细胞和T淋巴细胞，但IgA肾病却无此类细胞。但二者临床表现却不同，lgA肾病多发生于青年男性，潜伏期段，没有皮肤损害，无对称性、出血性皮疹、无腹痛、关节痛等。

　　治疗

　　本病目前尚无特异治疗。轻型病例，仅需对症治疗，大多数病例能完全康复。重症患者如表现为急性肾炎综合征、肾病综合征和急进性肾炎综合征者需予积极治疗，包括采用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、抗凝治疗和血浆置换等。具体治疗措施有：①急性期患者应注意休息，重症应予卧床休息；②注意饮食护理，依病情而异，可参照急性肾炎、肾病综合征和肾功能衰竭有关内容；③发现和去除过敏原，存在感染灶时，应予抗生素治疗，停止服用和 接触可能是致敏原的食物及药物；④肾上腺皮质激素应用，可缓解关节肿痛和减轻软组织水肿，适于严重关节肿痛和腹痛病人以及肾病综合征型，前二者可用强的松每日1～2mg/Kg，连用7—14天即可，后者用强的松每日1～2mg/Kg，并加服环磷酰胺每日2一3mg/kg，疗程在6～12个月左右。

　　预后

　　多数病人及儿童预后良好。成人出现肾功能衰竭的危险性高，尤其在老年患者，或以急性肾炎综合征起病或为持续性肾病综合征者预后较差。