本病主要是母婴间血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病，胎儿由父母新方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少，此抗原侵入母体，产生免疫抗体，通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集，使之破坏而出现溶血，引起
贫血、水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸，甚至发生胆红素脑病。目前已发现人类有26个血型系统，400多个血型，每个血型系统在遗传上都是独立的。并按孟德尔法则遗传，引起新生儿溶血病以的ABO系统为最多。次为Rh系统，其它如MN、Kell、Duffy系统等血型不合引起的本病较少见。在上海前18年所见的835例中ABO不合的占85.3%，Rh不合占15.6%，MN不合占0.1%。
