正常情况下，血中酮体含量很少，每1OOml血中酮体含量低于3mg（0.3mmol／L）。但在饥饿、高脂低糖膳食及糖尿病时，脂肪动员加强，脂肪酸氧化增多，酮体生成过多，超过肝外组织利用酮体的能力，引起血中酮体升高，当高过肾回收能力时，则尿中出现酮体，即为酮症（ketosis）。因酮体中乙酰乙酸及β－羟丁酸都是相对强的有机酸，如在体内堆积过多可引起代谢性酸中毒。
饥饿、高脂低糖膳食及糖尿病均造成体内糖氧化利用的减低，呈现胰高血糖素与胰岛素的比值升高，，则大量脂酰CoA转移入线粒体进行氧化，产生大量乙酰CoA.另外还使脂解作用增强，则长链脂酰CoA增多而堆积起来。在线粒体内，此时由于脂酰CoA特别是长链脂酰CoA增多，通过别构抑制柠檬酸合成酶，致使乙酰CoA难于进入三羧酸循环氧化，在肝内堆积的乙酰CoA缩合生成酮体。过多的酮体将随血液循环运至肝外组织氧化利用，肝外组织氧化酮体是有一定限度的。当血酮体过高，如超过肝外组织氧化能力时，则血中酮体将堆积，尿中出现大量酮体，呈现酮症。
