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淀粉样变心肌病的临床分类
按其病因主要分为五种类型:
1、原发性
原发性淀粉样变心肌病是最常见的临床类型。主要为免疫球蛋白轻链沉积引起,浆细胞持续产生κ/λ链,少数伴发于多发性骨髓瘤。主要累及心脏、舌、胃肠道、肌肉、肌腱和皮肤。血清M蛋白、尿液中轻链(κ/λ)增高。
2、遗传性
遗传性淀粉样变心肌病是第二大常见类型,患者多为40岁以后发病。为常染色体显性遗传病,主要由突变的甲状腺素转运蛋白(TTR)沉积引起。常累及心脏(尤其是传导系统)、肾、神经等。
3、老年性
主要为野生型TTR沉积引起。多见于80岁以上人群,主要累及心房,病程良性。
4、继发性
主要为淀粉样物质A沉积引起。但多见于慢性感染和慢性炎症,心脏受累少见。
5、血透相关性
主要为为β2微球蛋白沉积引起。但β2微球蛋白多在关节和骨骼异常沉积,心脏受累少见。
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