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牛牙症的发病原因：
（1）孟德尔隐性遗传特性之一：Goldstein和Gottlieb曾在三个患病家庭的成员中，发现有11人患牛牙症，该病在本质上似乎是由遗传控制或有家族性因素。尽管如此，其遗传可能性还需进一步研究证实。Crawford发现一例牛牙症同时伴有釉质发育不全。另据报告患克莱恩费尔特氏综合症（Klinefelter syndrome：男性的性染色体的包含有一个或多个额外的X染色体）的病人有牛牙症表现。因此，有人曾建议患牛牙症的男性患者，尤其当病人还同时伴有非特异性的智障诊断，病人身材细高，长臂和长腿，下巴突出时，应作染色体检查。
（2）在牙根牙本质发育形成期间，上皮根鞘（Hertwig'sheath赫特维希上皮根鞘）在正常水平部位的内陷失败而引起的变异。
