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巨颌症病理学介绍

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巨颌症(cherubism)又称家族性颌骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病,是一种良性、具有自限性的疾病。常有家族倾向,是一种常染色体显性遗传性疾病。仅发生于儿童,男性约为女性的2倍。7岁以前病变发展较快,到青春期发展渐缓或停止进行。病变主要侵犯下颌骨医学|教育网整理,多见于下颌角区,常为颌骨对称性肿大,下颌牙槽突膨胀,使舌抬起,影响言语、咀嚼、吞咽和呼吸。上颌也可被侵犯,若侵犯眶底,可将眼球抬高,露出巩膜。乳牙移位,牙列不整,牙间隙增大或牙缺失,恒牙也可发生移位,萌出困难。X线表现为颌骨对称性膨胀,有多囊性密度减低区,边界清楚,有少量骨间隔,早期病变仅限于下颌磨牙区或下颌角,继而可向升支及喙突发展,骨皮质变薄甚至消失。上颌结节及上颌窦也可被侵,但病变不如下颌清晰。常见多个未萌牙或移位牙位于囊性透射区。

肉眼见病变组织呈红褐色或灰褐色,质软易碎。镜下见病变处骨组织被富于血管的纤维结缔组织代替,其间有大量弥漫性或灶性分布的多核巨细胞。多核巨细胞胞质内含细小的嗜酸性颗粒。在血管周围有嗜酸性物质呈袖口状沉积,多核巨细胞常围绕或紧贴血管壁,有的在血管腔内。有新旧出血及少量的炎症细胞浸润。病变后期纤维成分增多,巨细胞减少,同时可见新骨形成。

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