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多见于青壮年，好发于下颌第三磨牙区及下颌支部，发生于上颌者多位于上颌结节。

囊肿生长缓慢，临床表现和其他囊肿有相似之处，但也有不同之处。由于颌骨的颊侧骨板一般较舌侧为薄，所以一般囊肿大多向颊侧膨胀；但角化囊肿可有1/3病例向舌侧膨胀，并穿破舌侧骨壁。角化囊肿常沿颌骨长轴扩展，颌骨膨胀不如其他颌骨囊汇总及成釉细胞瘤明显。一般囊肿囊液为黄色或草绿色液体，角化囊肿则为皮脂样角化物质。其他牙源性颌骨囊肿一般以单发性多见；角化囊肿多发性比例较高。多发性角化囊肿如同时伴发皮肤基底细胞痣（或基底细胞癌），分叉肋、眶距增宽、颅骨异常、小脑镰钙化、脊柱畸形等，则称为“痣样基底细胞癌综合征”或“多发性基底细胞痣综合征”；如仅为多发性角化囊肿并无基底细胞痣（癌）等症状时，则称为角化囊肿综合征。基底细胞痣（癌）或角化囊肿综合征常有阳性家族史，被认为系常染色体显性遗传病。角化囊肿较其他颌骨囊肿更易于继发感染。

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