1.【问题】与葡萄糖醛酸结合的是什么物质?

【解答】与Y、Z蛋白结合后的胆红素与葡萄糖醛酸结合。

Y、Z蛋白与进入胞质的胆红素结合，并将它运至内质网。肝细胞对胆红素的转化在滑面内质网上进行，在胆红素-尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶的催化下，胆红素被转化为单、双葡萄糖醛酸结合胆红素，形成水溶性的结合胆红素，结合胆红素随胆汁排泄至肠管后，在回肠末端至结肠部位，在肠道菌的作用下大部分被水解而脱下葡萄糖醛酸，还原成尿胆原。

2.【问题】内源性凝血途径、外源性凝血途径、共同凝血途径分别参与的因子是？

【解答】内源性凝血途径：12、11、9、8因子。

外源性凝血途径：3、7因子。

共同凝血途径：10、5、2、1、4、13因子。

3.【问题】尼曼-匹克细胞的形态？

【解答】尼曼-匹克细胞胞体巨大，直径20～90μm，呈圆形、椭圆形或三角形，胞核小，1～2个，圆形、椭圆形偏位。胞质丰富，经美蓝-伊红染色后呈浅蓝色，有的细胞胞质中充满大小均匀、透明的脂滴，形如桑葚状，有的则脂滴不甚明显，而呈泡沬状或蜂窝状。

4.【问题】NAP升高和降低会出现在哪些疾病？

【解答】NAP的临床意义：

1）生理变化：①年龄变化：新生儿NAP活性增高，以后下降；儿童期各年龄大致相似，成年期较儿童期活性减低；老年期更低。②应激状态下的变化：紧张、恐惧、激烈运动等NAP活性可增高。③月经周期中的变化：经前期增高，行经后降低，经后期恢复。④妊娠期的变化：妊娠2～3个月的NAP积分值轻度增高，以后逐月增高，分娩时达高峰，产后则恢复正常。

2）病理性变化：①感染：细菌性感染时NAP积分值增高。在细菌性感染中球菌性感染较杆菌性感染为高；在球菌性感染中，急性较慢性为高。病毒性感染时，NAP积分值一般无明显变化。因此，本染色法有时可帮助鉴别细菌性感染和病毒性感染。②血液病：慢性粒细胞白血病的NAP积分值明显减低，常为“0”，缓解时NAP积分值上升到正常。类白血病反应时的NAP积分值明显增高，中性杆状核粒细胞的碱性磷酸酶活性增强，甚至中性晚幼粒细胞也呈阳性反应。因此本法常用来作为鉴别慢粒和类白血病反应及是观察慢粒疗效的指标之一；急性粒细胞白血病时NAP积分值减低，急性淋巴细胞白血病时NAP积分值一般增高，因此本法可作为鉴别急粒和急淋的方法之一；急性单核细胞白血病时NAP积分值一般减低，有时可正常；粒细胞白血病合并细菌性感染时NAP积分值可增高，但不如单纯细菌性感染增高的明显；再生障碍性贫血的NAP积分值增高，当病情好转时，NAP积分值可下降，完全缓解时NAP活性可恢复到正常，因此本法对再障的诊断、疗效观察和估计病情均有一定意义；阵发性睡眠性血红蛋白尿的NAP积分值减低，因此本法可作为鉴别阵发性睡眠性血红蛋白尿和再生障碍性贫血的方法之一；红细胞增多症的NAP积分值升高，而继发性红细胞增多症的NAP积分值无明显变化，因此本法可用来鉴别真性红细胞增多症和继发性红细胞增多症；骨髓增生异常综合征的NAP积分值减低。③其他：红白血病的NAP积分值减低，慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化、原发性血小板增多症和红血病等疾病的NAP积分值可增高；NAP积分值减低，也可见于镰形细胞性贫血、严重嗜酸性粒细胞增多症、家族性低磷酸酶血症。

3）其他应用肾上腺皮质激素、雌激素和ACTH后NAP积分值增高。

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