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遗传性纤维蛋白原缺陷症:
(1)遗传性纤维蛋白原缺乏症(hereditaryfibrinogendeficiency):
临床上分为低纤维蛋白原血症和无纤维蛋白原血症两种。
纤维蛋白原≤0.9g/L可诊断为低纤维蛋白原血症,≤0.5g/L可诊断为无纤维蛋白原血症。
(2)异常纤维蛋白原血症(dysfibrinogenemia):
它是由于纤维蛋白原分子结构发生基因缺陷所致。包括:
①纤维蛋白肽(FPA或FPB)释放障碍,如异常纤维蛋白原BarelonaⅡ型;
②纤维蛋白单体聚合障碍,如ParisⅡ、Ⅲ型;
③纤维蛋白交联异常,如Tokyo型;
④纤维蛋白原对纤溶酶原结合能力降低,如NewYorkI型等。
延长的CT、APTT、PT、RVVT、爬虫酶时间和减低的PAdT、PAgT,均可被正常血浆或纤维蛋白原所纠正。
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