骨髓增生异常综合征的分型与诊断标准是什么?为了帮助各位考生了解,医学教育网搜集整理如下:
(1)FAB分型:根据外周血变化、骨髓中的原始细胞数量、环形铁粒幼红细胞及单核细胞数量,将MDS分为5型:即难治性贫血(refractory anemia,RA)、难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(RA with ring sideroblasts,RARS)、原始细胞增多的难治性贫血(RA with an excess of blast,RAEB)、转化中的原始细胞增多的难治性贫血(RAEB in transformation,RAEB-T)和慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)。目前已不再使用。
(2)WHO分型:2016年WHO颁布第4版的造血与淋巴组织肿瘤分类中,不再使用难治性贫血、血细胞减少之类名词作为亚型名称,而是直接使用MDS。MDS分型及诊断标准见下表。
WHO骨髓增生异常综合征分型及诊断标准(2016版)
注:a.血细胞减少的定义为血红蛋白<100g/L,血小板计数<100×109/L,中性粒细胞绝对计数<1.8×109/L;极少情况下,MDS可见这些水平以上的轻度贫血或血小板减少;外周血单核细胞必须<1×109/L;
b.如果存在SF3B1突变;
c.外周血1%的原始细胞必须有两次不同场合检查的记录;
d.若环形铁粒幼细胞≥15%的病例有红系明显病态造血,则归类为MDS-RS-SLD;病态造血定义为某系细胞病态造血(发育异常)细胞≥10%。
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