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诊断标准
符合以下8条指标中的5条。①发热:体温>38℃,持续超过7天;②脾大;③血细胞减少(累及2或3系外周血细胞):血红蛋白<90g/L(新生儿血红蛋白<100g/L),血小板<100×109/L,中性粒细胞<1.0×109/L且非骨髓造血功能障碍所致;④高三酰甘油血症和/或低纤维蛋白原血症:空腹甘油三酯≥3.0mmol/L(≥2.65g/L),或高于同年龄组的3SD,纤维蛋白原≤1.5g/L,或低于同年龄组的3SD;⑤骨髓、肝脾或淋巴结中发现噬血细胞;⑥NK细胞活性减低或缺乏(根据当地实验室指标);⑦血清铁蛋白≥500ug/L;⑧可溶性CD25(sIL-2R)≥2400U/ml。
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