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系统性红斑狼疮诊断、鉴别及治疗

【考频指数】★★★★

【考点精讲】

系统性红斑狼疮诊断、鉴别及治疗

1.系统性红斑狼疮诊断

SLE分类标准——美国风湿病学会，1997年

（1）颊部红斑——两颧部位固定红斑。

（2）盘状红斑——片状，周边高起于皮肤，可有脱屑、色素脱失和萎缩。

（3）光过敏——日光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重。

（4）口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

（5）关节炎——关节疼痛或伴肿胀，但极少出现骨质破坏。

（6）浆膜炎——胸膜炎或心包炎。

（7）肾脏病变——尿蛋白（＋＋＋）或大于0.5g/24h，或出现管型尿。

（8）神经病变——癫痫发作或精神病样表现，除外药物或代谢紊乱。

（9）血液学疾病——溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少。

（10）免疫学异常——抗Sm抗体，或抗dsDNA抗体，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性）。

（11）抗核抗体阳性。

符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。

2.系统性红斑狼疮治疗

（1）一般治疗：避免阳光直接照射，急性期应休息，积极控制感染，治疗并发症。

（2）药物：

1）糖皮质激素：主要药物。

泼尼松，晨起顿服，3——4周病情逐渐稳定，之后以每1——2周减少10%；

减至＜0.5mg/（kg·d）后，进一步减慢；

维持剂量尽量＜10mg/d。

【激素冲击疗法】

甲泼尼龙500——1000mg，静滴，每天一次，连用3——5天为一疗程。

用于：急性暴发性危重SLE，如急进性肾衰竭、重症神经精神狼疮、严重溶血性贫血。

2）免疫抑制剂

病情严重者需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。

加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动，减少激素用量并减少SLE复发。

①环磷酰胺：口服。严重病例可以用静脉冲击疗法。

②吗替麦考酚酯：狼疮肾炎维持治疗阶段的首选！

③硫唑嘌呤：适用于中等度严重病例或维持治疗。

④环孢素。

⑤抗疟药：治疗SLE的基础用药！硫酸羟氯喹。对皮疹、关节痛等轻型患者有效。

3）生物制剂。

4）其他。

【进阶攻略】

典型的SLE诊断并不困难，非典型的SLE起病缓，进展慢，系统损害出现迟，如仅有低热、关节痛和ANA（+），需要有一段观察时间方能诊断。系统性红斑狼疮诊断是治疗的前提，也是重中之重。激素疗法和免疫抑制剂的治疗是该病的两个重要治疗药物，可考点非常多，出题方式多为A型病例题。

【易错易混辨析】

由于系统性红斑狼疮病人也可有类风湿因子阳性，所以往往在疾病的早期被误诊为类风湿。但与类风湿关节炎相比，系统性红斑狼疮的关节痛一般较轻，持续时间短；有的病人只有关节痛而无关节肿胀。虽然关节有晨僵，但持续时间短暂。

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