IPF的典型病理表现为普通型间质性肺炎（UIP），镜下可见正常肺组织和纤维化改变的肺组织交替分布，伴有成纤维细胞聚集和间质大量胶原纤维沉积。患者常表现为50岁以上男性，起病隐匿，主要症状为进行性加重的劳力性呼吸困难、干咳，后期可出现消瘦、无力等。肺部体征方面，可听到两肺底吸气末爆裂音（Velcro啰音），并可出现杵状指（趾）、发绀等表现。

在辅助检查方面，肺功能检查显示限制性通气功能障碍和肺弥散功能障碍，肺活量（VC）、肺总量（TLC）减少，肺CO弥散量（DLco）下降。胸部HRCT是诊断的重要依据，典型表现为靠近胸膜及肺底分布的网格状阴影，伴牵拉性支气管扩张，形成蜂窝肺。肺组织活检一般不作为首选，但对临床和HRCT表现不典型者仍有一定的诊断意义。

IPF的治疗目前尚无有效措施，患者的中位生存期约为3～5年，常死于呼吸衰竭。肺移植被认为是最有效的治疗手段，而抗纤维化药物如尼达尼布、吡非尼酮可以减慢肺功能下降的速度。对于静息状态下PaO2＜55mmHg的患者，需要长期氧疗。需要注意的是，糖皮质激素和免疫抑制剂在IPF的治疗中并不推荐使用。

总的来说，IPF是一种进展迅速且预后不良的间质性肺病，临床医生需要密切关注患者的症状变化，及时进行诊断和治疗，以提高患者的生存质量和延长生存期。

【单选题】特发性肺纤维化最突出的症状是

A.进行性加重的劳力性呼吸困难

B.咳嗽、咳痰

C.气喘

D.咯血

E.体重减轻、消瘦

正确答案：A

答案解析：

特发性肺纤维化好发于50岁以后，男性患病率略髙于女性。起病隐匿，最突出的症状是进行性加重的劳力性呼吸困难，伴干咳；后期可出现体重减轻、消瘦、无力等症状。

上述规定即体现了该内容。

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