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胶质瘤息肉病综合征的病因及临床表现

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医学教育网小编专门整理了胶质瘤息肉病综合征的病因及临床表现如下,希望对各位内科主治医师考生备考复习有所帮助。

【病因】

本病的结肠腺瘤病变与家族性息肉病相似,但多为多发性大乳头状腺瘤,在肠内分布较稀疏,医学`教育网搜集整理部分患者仅在肠管一部分有几个腺瘤聚集,而非均匀致密,同时合并有中枢神经系统肿瘤,如胶质细胞瘤、髓母细胞瘤等,另外还可有其它部位并发的肿瘤,如甲状腺瘤,十二指肠、小肠腺瘤、错构瘤、类癌等。本病发生恶变的可能性很大。

【临床表现】

在恶变前本病的临床表现与家族性息肉病相类似,可表现有间断性腹痛、腹部不适、腹泻、大便带血、便血、消瘦、营养不良、贫血,医学`教育网搜集整理可因增生而发生肠梗阻。伴发中枢神经肿瘤的症状神经肿瘤的症状常较突出,如头痛、头晕、恶心呕吐、视物及肢体活动障碍,常常在恶变前死于脑肿瘤。

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