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继发性肾上腺皮质功能低减

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【提问】继发性肾上腺皮质功能低减?

【回答】答复:

患者男性,38岁,因进行性消瘦伴体位性头晕,饭前经常心悸,手抖就诊,既往结核病史(一),查体消瘦,皮肤无色素沉着,BP:78/50mmHg,血糖3.0mmol/L,抗肾上腺抗体(-),皮质醇72mmol/L(正常165~441mmol/L)

皮质醇降低,提示为皮质醇减少。

原发性者最具特征性的改变是皮肤粘膜色素沉着,继发性者非但没有色素沉着,相反皮肤苍白。

本题选C。

【追问】A是什么病

【回答】答复:

Addison病

又称慢性肾上腺皮质功能减退症。是由肾上腺皮质组织破坏(至少破坏95%以上)所引起。病因多为自身免疫和肾上腺皮质结核,其他为感染、炎症、破坏性肿瘤和肾上腺的淀粉样变。主要症状为缺乏糖皮质激素和盐皮质激素的表现,如:肌无力、虚弱、极易疲劳、心动微弱、经常恶心、呕吐、低血糖、体重减轻、血Na 降低、血K 升高、失水、低血容量、低血压、肾功能障碍及抵抗力降低等。此外,还有特征性的皮肤、粘膜色素沉着。色素沉着以面部、关节屈伸面和皮肤皱折而受磨擦处,以及乳头、乳晕、生殖器、肩腋部、下腹中线、指(趾)甲根部等处最明显。色素深浅不一,深者如焦煤、浅者呈棕黄色或古铜色。其机制是由于失去糖皮质激素对腺垂体的反馈抑制作用,使促肾上腺皮质激素(ACTH)和促黑色素细胞刺激素(MSH)的释放增加,而ACTH肽链的前13个氨基酸与MSH的完全相同,也能促进黑色素形成,二者一起引起色素沉着。

【追问】“慢性肾上腺皮质功能减退症” 也是指“原发性皮质功能减退症”吗?

【回答】答复:考虑两者含义有差别。肾上腺皮质功能减退症分为原发性和继发性(按病因分)。按临床表现为慢性和急性。

【追问】原发性者最具特征性的改变是皮肤粘膜色素沉着,请老师解释一下,应该是继发性色素沉着吧

【回答】答复:教材中描述:原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现中最具体特征为全身皮肤色素加深,在暴露处更加明显。

【追问】本病例原发病因考虑什么?

【回答】答复:本题中没有提供更多的检查结果,需要进一步完善相关的检查,以明确其原因。

【追问】WHY?

【回答】答复:自身免疫性肾上腺炎亦称特发性肾上腺皮质功能低减。其抗体为阳性。而题中为阴性。

【追问】请问此病怎样与胰岛素瘤鉴别?谢谢

【回答】答复:胰岛素瘤不能解释题中患者皮质醇的降低。

胰岛素瘤的典型临床表现为:①阵发性发作的低血糖或昏迷、精神神经症状;②发作时血糖低于2.78mmol/L;③口服或静脉注射葡萄糖后,症状立即消失。这三项称为Whipple三联征或胰岛素瘤三联症。低血糖症状多于清晨、空腹、劳累后或情绪紧张时发作,间隔时间为数日、数周或数月发作1次不等。但并非所有病人都有非常典型的症状,有的表现为慢性的低血糖症状,如性格改变、记忆力减退、步态不稳、视物不清,有时出现狂躁、幻觉、行为异常,以至被误诊为精神病。

【追问】下丘脑释放激素可引起所有下列垂体前叶激素的释放,除了

A生长激素

B黄体生成素

C卵泡雌激素

D甲状腺刺激素

E催乳素

答案 A

为什么?

【回答】答复:

下丘脑释放激素可引起所有下列垂体前叶激素的释放,除了

A生长激素

B黄体生成素

C卵泡雌激素

D甲状腺刺激素

E催乳素

答案 A

个人考虑答案设定有争议。

下丘脑调节肽

(一)促甲状腺激素释放激素

(二)促性腺激素释放激素

(三)生长抑素与生长素释放激素

1.生长抑素

2.生长素释放激素

(四)促肾上腺皮质激素释放激素

(五)催乳素释放抑制因子与催乳素释放因子

(六)促黑素细胞激素释放因子与抑制因

腺垂体的活动,一方面受下丘脑分泌的促甲状腺素释放激素、促肾上腺皮质激素释放激素、生长素释放激素等多种与垂体激素对应的神经激素的调节控制,另一方面又受到甲状腺素、肾上腺皮质激素等靶腺激素的反馈性调节。

【追问】库欣宗合征?

【回答】答复

库欣综合征(Cushing's syndrome),又称皮质醇增多症(hypercortisolism),是指各种原因引起肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素所致疾病的总称。临床主要有向心性肥胖,多血质面容,水牛背,多毛,痤疮等,除此之外,患者在腹部和大腿上还可发现大致纵行分布的宽菱形的紫红色条纹,称之为紫纹,月经紊乱,高血压骨质疏松也不少见,少数可伴有雄激素,盐皮质激素,泌乳素,ACTH(一种促进糖皮质激素分泌的激素)过多分汔的表现,如男性化,电解质紊乱,溢乳,色素沉着等。 糖皮质激素是由肾上腺分泌的,肾上腺这一功能又受垂体调节。

根据病因和发病机制,本病可分为:1.ACTH依赖型皮质醇增多症2.非ACTH依赖型皮质醇增多症3.医源性类皮质醇增多症。

皮质醇增多症常由垂体腺瘤和肾上腺瘤(或癌)所引起。垂体长了腺瘤,ACTH分泌增多,使得肾上腺皮质增生,分泌过量的皮质醇。肾上腺皮质腺瘤和癌也会造成糖皮质激素增多。其他较少见的病因还有异位ACTH分汔综合症和长期服用大量皮质激素所引起的药物性库欣综合症。

★问题所属科目:临床执业医师---内科学(含传染病学)

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