诊断
1.详细询问病史了解有无引起溶血性贫血的物理、机械、化学、感染和输血等红细胞外部因素。如有家族贫血史，则提示遗传性溶血性贫血的可能。
2.有急性或慢性溶血性贫血的临床表现，实验室检查有红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿性增生和红细胞缺陷寿命缩短三方面实验室检查的依据并有贫血，此时即可诊断溶血性贫血。
3.溶血主要发生在血管内，提示异型输血，PNH，阵发性冷性血红蛋白尿等溶血性贫血的可能较大；溶血主要发生在血管外，提示自身免疫性溶血性贫血，红细胞膜，酶，血红蛋白异常所致的溶血性贫血机会较多。
4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因。阴性者考虑①Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫性溶血性贫血；②非自身免疫性的其他溶血性贫血。
鉴别诊断
以下几类临床表现易与溶血性贫血混淆：①贫血及网织红细胞增多：如失血性、缺铁性或巨幼细胞贫血的恢复早期；②非胆红素尿性黄疸：如家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征等）；③幼粒幼红细胞性贫血伴轻度网织红细胞增多：如骨髓转移瘤等。医学教育|网搜集整理以上情况虽类似溶血性贫血，但本质不是溶血，缺乏实验室诊断溶血的三方面的证据，故容易鉴别。无效性红细胞生成时兼有贫血及非胆红素尿性黄疸，是一种特殊的血管外溶血，应予注意。
