原发性胆汁性肝硬化的概述是内科主治医师考试的内容，医学教育网搜集整理相关内容供大家参考。
1.概念 原发性胆汁性肝硬化是一种原因未明的胆汁性肝硬化，较为少见。其病变主要为肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏性炎症，有长期持续性肝内胆汁淤积，最终演变为再生结节不明显肝硬化。
2.病理 有特征性的改变。并分为4期：胆小管炎期、胆小管增殖期、瘢痕形成期和肝硬化期。
3.诊断依据 中年以上女性，有显著的皮肤瘙痒、肝大、黄瘤；有显著的胆汁淤积性黄疸的生化改变；IgM明显升高、抗线粒体抗体阳性，且滴度很高。确诊靠肝穿刺活组织病理检查。鉴别诊断：首先要排除肝外胆管阻塞引起的继发性胆汁性肝硬化。
