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掌跖角化-牙周破坏综合征的病理特点及临床表现是什么

掌跖角化-牙周破坏综合征的病理特点及临床表现是什么?为帮助大家了解,医学教育网编辑整理相关资料分享如下,供大家参考学习。

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病理病因:

1.细菌学研究,对本症的菌斑培养发现菌群较类似成人牙周炎,而不像青少年牙周炎。在牙周袋近根尖区域有大量的螺旋体,同时在牙骨质上也粘附有螺旋体,也曾有人报告发现有支原菌的小集落形成。有人报告患者血清中有抗伴放线放线杆菌的抗体,袋内可分离出该菌。

2.本病为遗传性疾病,属于常染色体隐性遗传。父母不患该症,但可能为血缘婚姻(约占23%),双亲必须均携带常染色体基因才使其子女患本病。患者的同胞中也可有患本病者,男女患病机会均等。有人报告本病患者的中性白细胞趋化功能异常。

与成人牙周炎无明显区别。牙周袋壁有明显的慢性炎症,主要为浆细胞浸润,袋壁上皮内几乎见不到中性多形核白细胞。破骨活动明显,成骨活动很少。患牙根部的牙骨质非常薄,有时仅在根尖区存在较厚的有细胞的牙骨质X线片见牙根细而尖,表明牙骨质发育不良。

临床表现及诊断:

皮损及牙周病变常在4岁前共同出现,有人报告可早在出生后11个月。皮损包括手掌、足底、膝部及肘部局限的过度角化及鳞屑、皲裂。有多汗和臭汗。约有1/4患者易有身体它处感染。

牙周病损在乳牙萌出不久即可发生,深牙周袋炎症严重,溢脓、口臭,骨质迅速吸收,约在5——6岁时乳牙即相继脱落,创口愈合正常。待恒牙萌出后又发生牙周破坏,常在10多岁时自行脱落或拔除。有的患者第三磨牙也会在萌出后数年内脱落,有的则报告第三磨牙不受侵犯。

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