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维生素D缺乏性手足搐搦症的临床表现

发病原因与佝偻病相同,但骨骼变化不明显,多有甲状旁腺代偿功能不全。正常小儿血钙为2.2~2.7mmo1/L(9-11mg/d1),血钙中40%为结合钙,与血浆蛋白结合,不能透过毛细血管进入细胞内;60%为游离钙。二者处于动态平衡,受维生素D、甲状旁腺素、降钙素等调节。在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙则不能维持正常水平。当血钙低于1.7~1.9mmo1/L,或离子钙低于1mmo1/L时,可发生惊厥或手足搐搦。

(一)典型症状

1.惊厥 为婴儿期最常见的症状。常突然发生,持续时间短者数秒种,长者达数十分钟。每天发作数次至数十次不等,间歇期意识清晰,活动如常。轻者仅有两眼凝视、惊跳或部分面肌抽动。一般不发热,若伴感染或发作频繁和时间过久者,体温可升高。

2.手足搐搦 幼儿和较大儿童多见。发作时神志清,腕部屈曲,手指伸直,拇指内收足踝部跖屈,足前部内收(如图)。

3.喉痉挛 多见于婴儿期。由于喉部肌肉痉挛而出现呼吸困难和吸气性哮呜,重者可致窒息死亡,应予重视。

(二)隐性体征

在患儿低血钙接近临界水平,但临床尚未出现上述症状时,称隐性手足搐搦症。此时其神经肌肉应激性增强,刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐,出现以下体征:

1.面神经征(Chvostek氏征)以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经,同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩。

2.手搐搦征(Trousseau氏征)以血压计袖带包扎上臂,加压使桡动脉搏动暂停2-3分钟后出现手搐搦征。

3.腓神经征(Peronea1sign)叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经,可见足背屈外翻。

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