慢性髓细胞性白血病(CML)是一种起源于骨髓多能干细胞的恶性克隆性疾病,其主要特点是出现Ph染色体和BCR-ABL融合基因。根据疾病的进展速度和临床表现的不同,可将CML分为三个阶段:慢性期、加速期和急变期。
1. 慢性期(Chronic Phase, CP): 这是CML的最早期也是最长时间的一期,在此期间患者可能没有明显的症状或仅有轻微的症状。血液检查可见白细胞计数升高,主要是中性粒细胞及其前体细胞增加,而原始细胞比例低于10%。骨髓象显示增生活跃,以粒系增生为主。
2. 加速期(Accelerated Phase, AP): 当疾病从慢性期进展到加速期时,病情开始恶化。患者可能会出现体重下降、发热等非特异性症状,并且血液或骨髓中的原始细胞比例上升至10%-19%。此外,还可能出现脾脏肿大加剧、血小板减少或其他异常的细胞学变化。
3. 急变期(Blastic Phase, BP): 这是CML最严重的阶段,也称为急变期或急性转化期。此时患者病情急剧恶化,血液和/或骨髓中的原始细胞比例超过20%。此外,还可能出现髓外浸润现象,如皮肤、淋巴结等处的肿瘤性病变。
需要注意的是,不同患者的疾病进展速度可能有所不同,有的患者可能在慢性期内长期稳定,而有些则较快进入加速期甚至急变期。因此,在临床实践中需要密切监测患者的病情变化,并根据具体情况调整治疗方案。