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原发性心肌病分几类型?

原发性心肌病是一组原因不明的心肌疾病,根据世界卫生组织和国际心脏病学会联合会(WHO/ISFC)的分类,原发性心肌病主要分为以下几种类型。

扩张型心肌病(DCM)是最常见的类型,其特点是左心室或双心室扩大,伴有心肌收缩功能减退。患者的心脏就像一个被过度拉伸且弹性变差的气球,泵血功能受到严重影响。临床上,患者常出现进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞甚至猝死等情况。病情多呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。

肥厚型心肌病(HCM)以心室非对称性肥厚为特征,尤其是室间隔肥厚较为常见。这就好比心脏的某些部位肌肉异常增厚,影响了心脏的正常结构和功能。患者可能出现劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等症状。部分患者可能没有明显症状,但也有发生猝死的风险,尤其是年轻患者在剧烈运动时。

限制型心肌病(RCM)相对少见,主要特征为心室壁僵硬,舒张功能严重受损,而收缩功能正常或轻度受损。心脏就像一个僵硬的容器,难以正常舒张来容纳血液。患者会出现呼吸困难、乏力、水肿等心力衰竭的表现,预后较差。

致心律失常型右室心肌病(ARVC)主要累及右心室,右心室心肌被脂肪或纤维组织替代。患者常出现心律失常,尤其是室性心律失常,可导致心悸、晕厥,严重时可发生猝死。

未定型心肌病则是指不适合归类于上述任何一种类型的心肌病,可能具有多种类型的特征或表现不典型。

不同类型的原发性心肌病在临床表现、治疗方法和预后等方面都有所不同,准确的诊断和分型对于制定合理的治疗方案至关重要。
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