发绀是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现,也可称为紫绀。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位,如口唇、指(趾)、甲床等。发绀产生的原因主要有以下两大方面。
血液中还原血红蛋白增加,也就是真性发绀。这又可细分为中心性发绀、周围性发绀和混合性发绀。中心性发绀是由于心肺疾病导致氧饱和度降低引起的。当肺通气或换气功能障碍时,如严重的慢性阻塞性肺疾病、肺炎、肺栓塞等,外界氧气不能充分进入血液,血液中的氧合血红蛋白减少,还原血红蛋白增多。心脏疾病方面,如法洛四联症等先天性心脏病,存在右向左的分流,部分静脉血未经肺循环氧合就直接进入体循环,导致还原血红蛋白增多。周围性发绀是由于周围循环血流障碍所致。常见于引起心排出量减少的疾病和局部血流障碍性疾病。比如心力衰竭时,心脏泵血功能下降,外周组织灌注不足,血液在周围组织中瘀滞,氧被过多摄取,还原血红蛋白增多。雷诺病、血栓闭塞性脉管炎等疾病会导致局部血管痉挛或阻塞,使局部血液循环不畅,也会出现发绀。混合性发绀则是中心性发绀和周围性发绀同时存在,可见于心力衰竭等。
血液中存在异常血红蛋白衍生物,如高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症。高铁血红蛋白血症可由于各种化学物质或药物中毒引起,如伯氨喹、亚硝酸盐等。这些物质可使血红蛋白分子中的二价铁被氧化成三价铁,形成高铁血红蛋白,失去携带氧的能力,导致血液中还原血红蛋白增多而出现发绀。大量进食含亚硝酸盐的变质蔬菜也可引起中毒性高铁血红蛋白血症,出现发绀,称为“肠源性青紫症”。硫化血红蛋白血症较为少见,凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质也能引起硫化血红蛋白血症,但一般同时有便秘或服用含硫药物在肠内形成大量硫化氢为先决条件。血液中硫化血红蛋白一旦形成,就不能再恢复为血红蛋白,而硫化血红蛋白不能携带氧,从而导致发绀。