发绀是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现,也可称为紫绀。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位,如口唇、指(趾)、甲床等。发绀的病因主要分为血液中还原血红蛋白增加(真性发绀)和血液中存在异常血红蛋白衍生物两大类。
血液中还原血红蛋白增加导致的真性发绀又可分为中心性发绀、周围性发绀和混合性发绀。中心性发绀可由肺性发绀引起,常见于各种严重的呼吸系统疾病,如呼吸道阻塞、肺炎、肺气肿、肺淤血、肺水肿等。其发生机制是由于呼吸功能衰竭,通气或换气(通气/血流比例、弥散)功能障碍,肺氧合作用不足,导致体循环毛细血管中还原血红蛋白增多而出现发绀。心性混合性发绀常见于发绀型先天性心脏病,如法洛四联症、艾森曼格综合征等,其机制是心与大血管之间存在异常通道,部分静脉血未通过肺进行氧合作用,即经异常通道分流混入体循环动脉血中,如分流量超过心输出量的1/3时,即可引起发绀。
周围性发绀常由于周围循环血流障碍所致。其产生机制是因体循环淤血、周围组织血流灌注不足、局部血液循环障碍,使氧在组织中被过多摄取,导致局部还原血红蛋白增多而出现发绀。此型发绀可分为淤血性周围性发绀,常见于引起体循环淤血、周围血流缓慢的疾病,如右心衰竭、渗出性心包炎、心包填塞、缩窄性心包炎、血栓性静脉炎等;缺血性周围性发绀,常见于引起心排出量减少的疾病和局部血流障碍性疾病,如严重休克、暴露于寒冷中、血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肢端发绀症、冷球蛋白血症等。混合性发绀是中心性发绀与周围性发绀同时存在,可见于心力衰竭等。
血液中存在异常血红蛋白衍生物导致的发绀,包括高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症。高铁血红蛋白血症可由于各种化学物质或药物中毒引起血红蛋白分子中二价铁被三价铁所取代,使其失去与氧结合的能力。当血中高铁血红蛋白量达到30g/L时可出现发绀