【Chiari Ⅰ型畸形颅后窝减压术手术步骤】

（1）切口：枕部正中切口，自枕外粗隆上3cm开始，抵第5颈椎棘突平面，沿中线切开项肌，包括枕下肌肉和第1～3颈椎椎旁肌肉，暴露枕骨和第1～3颈椎椎板。

（2）骨窗开颅：按颅后窝枕下减压术方法，做枕骨切除，仔细咬开枕骨大孔后缘。对颅底陷入症的病人，枕骨大孔边缘向颅内凹陷，寰椎后弓可与枕骨大孔接近或融合，因此，切开枕骨大孔后缘时较为困难，要耐心细致地操作，也可用高速微型钻磨开。

由于本病病人的颅后窝容积多较小，枕骨鳞部切除范围应广泛，两侧达乳突后缘，上方至横窦下缘，向下切除枕骨大孔后缘。同时还要切除寰椎后弓及第2颈椎椎板。

（3）切除增厚的软组织：颅骨及上颈椎椎板切除后，要耐心细致地切除枕骨大孔附近的筋膜，有的呈束带样增厚。严重者在枕骨大孔后缘和寰椎后弓处的硬脊膜有明显的压迹，表示畸形的骨质压迫该部神经组织。

（4）切开硬脑膜：由于畸形骨质压迫，硬脊膜紧缩，枕大池消失或上颈部椎管腔变窄，骨性压迫解除后神经组织仍然受压，因此硬脑膜必须切开。可从正常小脑部开始，“Y”形切开硬脑膜，切口越过枕骨大孔后，硬脊膜沿中线切开。婴儿颅后窝硬脑膜中常有畸形静脉，其部位极不规则，有时枕窦和环窦扩大，横窦或乙状窦位置也有变异，故切开硬脑膜时应予注意。此外，硬脑膜于枕骨大孔附近常与神经组织粘连，应仔细分离。

轻型的单纯颅底陷入的病人，在切除骨质及束带样软组织后，压迫症状多能解除。故有人主张不必切开硬脑膜，这样做可以防止血液进入蛛网膜下腔日后发生粘连，术后也不必作腰椎穿刺。

（5）分离颅内粘连：硬脑膜切开后，最好在手术显微镜下操作，仔细分离枕大池附近的蛛网膜，把所有束带样的纤维索条切断。硬脑膜与其下面的扁桃体、延髓以及颈髓的粘连要尽可能地分离开，枕骨大孔区的蛛网膜下腔要切开，剪除部分增厚的蛛网膜。

（6）解除脑脊液梗阻：对小脑扁桃体下疝畸形的病人，要尽可能地解除脑脊液的梗阻。小脑扁桃体疝呈舌状疝出枕骨大孔，有的可达第3颈椎平面，如未见到疝出扁桃体的下缘，应继续向下扩大，直至扁桃体完全暴露。在显微镜下松解扁桃体周围粘连后，可轻轻分开扁桃体，探查第四脑室中孔，分离中孔附近粘连。若已解除梗阻，脑脊液自中孔源源流出。对粘连严重病人，Bertrand主张切除小脑扁桃体的中下部：用双极电凝处理扁桃体背侧小血管，切开软脑膜后，用吸引器切除扁桃体并彻底止血，医学教|育网搜集整理但许多人不主张这样做。扁桃体附近小脑下后动脉大的分支要保留，以保证小脑和延髓的供血。如果枕骨大孔粘连很紧，防碍解剖扁桃体，无法打开中孔时，则切开小脑蚓部下部，打开第四脑室，解除梗阻。如切开蚓部有困难，梗阻性脑积水未解除，可按脑积水治疗方法，进行分流术。

（7）硬脑膜处理：多数作者认为术后不予缝合硬脑膜，但Bertrand却强调要缝合硬脑膜，以防止血液进入脑脊液。他认为术后肌肉渗血，进入蛛网膜下腔后，刺激脑膜，可以发生交通性脑积水，故应缝合硬脑膜。为了防止硬脑膜缝合后引起压缩，可用干冻硬脑膜修补，这是目前最理想的脑膜修补材料。硬脑膜修补缝合后，要做硬脑膜外负压引流。

（8）关闭切口：肌肉、皮肤按层紧密缝合。