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限制型心肌病极少见，病变主要在左室流入道。以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚为主。二尖瓣与三尖瓣可被累及，心室腔缩小，心房扩大，病变严重者心室腔近半闭塞，各心腔可形成附壁血栓。血流动力学及临床表现极似缩窄性心包炎。但左室舒张压常较右室舒张压高，此点不同于缩窄性心包炎的血流动力学改变。心室造影或放射性核素心脏扫描呈左室腔缩小，超声心动图可见明显心内膜增厚。
治疗主要针对其基本病变心肌纤维化与心腔闭塞，已试行切除纤维化的心内膜，同时置换人工的二尖瓣和三尖瓣。应积极预防并发症和对症治疗。若发生心力衰竭，洋地黄类药物作用不大，但对并发心房颤动者可用以控制心室率。控制心力衰竭以利尿为主。为防止栓塞可用抗凝治疗。
心肌心内膜纤维化、勒夫勒氏心内膜炎属于原发性限制型心肌病的范畴，主要发生于热带地区，好发于青少年。病因未明，发病机理究竟是先有心肌病变伴有血栓形成和继发心内膜病变，还是先有心内膜病变由于影响血供而引起心肌病，尚无定论。
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