儿内科副主任医师循环系统疾病评审复习资料(4)

心内膜弹力纤维増生症

【 病史采集 】

1. 入院24小时内完成病历。

2. 急、慢性心衰的临床表现，包括气促、紫绀、面色苍白、烦躁、多汗、喂养困难、生长发育落后等。

3. 既往洋地黄使用情况。

4. 有无呼吸道感染及有关的发病因素。

【 检 查 】

1. 体格检查：应在入院后一小时内完成。

2. 实验室检查：心电图、X 线、超声心动图，有条件者作心肌酶谱。

【 诊 断 】

1. 根据早期出现充血性心力衰竭，结合心电图提示左室肥厚，X线示心影增大，超声心动图检查示左室增大、室壁运动减弱、心内膜增厚者可明确诊断。重型病例应判断有否心源性休克。

2. 排除其他心血管疾病，如病毒性心肌炎、肥厚性心肌病等。

【 治疗原则 】

1. 主要是应用洋地黄控制充血性心力衰竭，应早期应用，并坚持长期口服，随年龄增长调整剂量，疗程2?3年或持续至5年。

2. 疗效不显著者，可合并应用血管扩张药或利尿剂。

3. 肾上腺皮质激素：一般用强的松，4?8周减量，重症病例可试用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。

4. 合并感染给予抗生素治疗。

5. 病情复杂、危重的请专科或上级医师会诊。

【 疗效标准 】

1. 治愈：经治疗临床症状完全消失，心电图、X线恢复正常，心功能良好，一般需用2年以上。

2. 好转：充血性心力衰竭控制，病情稳定，心电图、X线仍有改变。

3. 未愈：治疗反应差，心衰未控制。

【 出院标准 】

凡心衰得到控制、病情稳定者可出院。坚持长期随诊。