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庄严在线讲解公卫执业医师《生物化学》蛋白质结构与功能的关系

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氨基酸

蛋白质结构与功能的关系 考点

(一)蛋白质一级结构与功能的关系 

1.空间结构决定着蛋白质的生物学功能,蛋白水解酶可破坏一级结构。 

2.b亚基第6位谷氨酸突变为缬氨酸就会患镰状细胞贫血,使血红蛋白聚集黏着,导致红细胞变形为镰刀而极碎,产生溶血性贫血。称分子病。 

(二)蛋白质高级结构与功能的关系 

以血红蛋白为例,成人血红蛋白由2个a亚基与2个b亚基组成的四聚体(a2b2 ),每个亚基含1个血红素分子。血红蛋白每1个亚基可结合1个氧分子。

1.协同效应 当Hb的第一个亚基与O2结合以后,促进了第二及第三个亚基与O2结合后,又大大促进了第四个亚基与O2结合,这种效应为正协同效应。如果是抑制作用则称为负协同效应。

2.别构效应 一个蛋白质与它的配体(或其他蛋白质)结合后,蛋白质的构象发生变化,使它更适于功能需要,这一类变化称为别构效应。例如Hb是别构蛋白,小分子O2是Hb的别构剂或称为效应剂。

3.蛋白构象疾病 考点

(1)有些蛋白错误折叠后相互聚集,常形成抗蛋白水解酶的淀粉样纤维沉淀, 产生毒性而致病,这类疾病包括人纹状体脊髓变性病、阿尔茨海默病、亨廷顿舞蹈症、疯牛病等。 

(2)蛋白质构象改变可引起疾病,如蛋白质的二级结构a螺旋变为b折叠就会患疯牛病。其具有传染性,遗传性。

生物化学

公卫执业医师《生物化学》学科特点及考试命题重点-庄严讲解

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