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蛋白质结构与功能的关系 考点

（一）蛋白质一级结构与功能的关系 

1.空间结构决定着蛋白质的生物学功能，蛋白水解酶可破坏一级结构。 

2.b亚基第6位谷氨酸突变为缬氨酸就会患镰状细胞贫血，使血红蛋白聚集黏着，导致红细胞变形为镰刀而极碎，产生溶血性贫血。称分子病。 

（二）蛋白质高级结构与功能的关系 

以血红蛋白为例，成人血红蛋白由2个a亚基与2个b亚基组成的四聚体（a2b2 ），每个亚基含1个血红素分子。血红蛋白每1个亚基可结合1个氧分子。

1.协同效应　当Hb的第一个亚基与O2结合以后，促进了第二及第三个亚基与O2结合后，又大大促进了第四个亚基与O2结合，这种效应为正协同效应。如果是抑制作用则称为负协同效应。

2.别构效应　一个蛋白质与它的配体（或其他蛋白质）结合后，蛋白质的构象发生变化，使它更适于功能需要，这一类变化称为别构效应。例如Hb是别构蛋白，小分子O2是Hb的别构剂或称为效应剂。

3.蛋白构象疾病 考点

（1）有些蛋白错误折叠后相互聚集，常形成抗蛋白水解酶的淀粉样纤维沉淀， 产生毒性而致病，这类疾病包括人纹状体脊髓变性病、阿尔茨海默病、亨廷顿舞蹈症、疯牛病等。 

（2）蛋白质构象改变可引起疾病，如蛋白质的二级结构a螺旋变为b折叠就会患疯牛病。其具有传染性，遗传性。

公卫执业医师《生物化学》学科特点及考试命题重点-庄严讲解

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