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血清中含有多种补体成分的抑制或灭活特定的补体成分。
CI抑制物:CI抑制物(Ci inhibitor,CIINH)可与CI不可逆地结合,使后者失去酯酶活性,不再裂解C4和C2,即不再形成C42(C3转化酶),从而阻断或削弱后续补体成分的反应。遗传性CIINH缺陷的患者,可发生多以面部为中心的皮下血管性水肿,并常以消化道或呼吸道粘膜的局限性血管性水肿为特征。其发生机制是CI未被抑制,与C4、C2作用后产生的C2a(旧称C2b的小片段)为补体激肽,或增强血管通透性,因而发生血管性肿。
CIINH缺陷时,C4、C2接连不断地被活化,故体内C4、C2水平下降;因其不能在固相上形成有效的C42(C3转化酶),所以C3及其后续成分不被活化。因此本病不像C3~C8缺陷那样容易发生感染。
大部分CIINH缺陷病人与遗传有关,另有约15%的病人无遗传史,其CIINH虽有抗原性但无活性(部分可产生正常CIINH,并非完全缺陷)。前者称为I型血管性水肿,后者称为Ⅱ型血管性水肿(Alsenz等,1987)。
血管性水肿可用提纯的CIINH治疗,据称有效,亦可给以男性激素制剂以促进肝合成CIINH,预防水肿的发生。
C4结合蛋白:C4结合蛋白(C4 binding protein, C4bp)能竞争性地抑制C4b与C2b结合,因此能抑制C42(C3转化酶)的形成。
I因子:I因子又称C3b灭活因子(C3b inactivator, C3b INA)能裂解C3b,使其成为无活性的C3bi,因而使C42及C3bBb失去与C3b结合形成C5转化酶的机会。
当遗传性I因子缺陷时,C3b不被灭活而在血中持续存在,可对旁路途径呈正反馈作用,陆续使C3裂解并产生出更多的C3b.因此血中C3及B因子的含量因消耗而降低。当发生细菌性感染时,因补体系统主要成分C3和B因子严重缺乏,削弱了抗感染作用,可因条件致病菌惹发严重的甚至致命性后果。
H因子:H因子虽能灭活C3b,但不能使C3bBb中的C3b灭活。H因子(factor H)不仅能促进I因子灭活C3b的速度,更能竞争性地抑制B因子与C3b的结合,还能使C3b从C3bBb中致换出来,从而加速C3bBb的灭活。由此可见,I因子和H因子在旁路途径中,确实起到重要的调节作用。
S蛋白:S蛋白(Sprotein)能干扰C5b67与细胞膜的结合。C5b67虽能与C8、C9结合,但它若不结合到细胞膜(包括靶细胞的邻近的其他细胞)上,就不会使细胞裂解。
C8结合蛋白:C8结合蛋白(C8binding protein,C8bp)又称为同源性限制因子(homologousrestriction factor,HRF)。C56与C7结合形成C567即可插入细胞膜的磷脂双层结构之中,但两者结合之前,可在体液中自由流动。因此,C567结合的细胞膜不限于引起补体激活的异物细胞表面,也有机会结合在自身的细胞上,再与后续成分形成C5~9大分子复合物,会使细胞膜穿孔受损。这样会使补体激活部位邻近的自身细胞也被殃及。
C8bp可阻止C5678中的C8与C9的结合,从而避危及自身细胞膜的损伤作用。C8分子与C8bp之间的结合有种属特异性,即C5678中的C8与同种C8bp反应;但与异性种动物的C8不反应,所以又称为HRF.据称C8bp也能抑制NK细胞和Tc细胞的杀伤作用,值得注意。